黄色瘤有哪些表现及如何诊断?
浏览:326 更新时间:2015-05-01 05:54
根据临床及形态特点,分为以下几种类型:
1.原发性高脂蛋白性黄色瘤
(1)扁平黄色瘤:皮损为圆形或椭圆形、扁平柔软、淡黄色或橘黄色斑或略隆起的斑块。米粒至5cm大小。好发于眼睑、颈、躯干、肘窝、奈窝、股内侧、臀部和手掌。黏膜不受累。好发于眼睑者称为睑黄疣(图1)。对称性发生于上眼睑内眦处,单个或多个,发展缓慢,可波及两侧上下眼睑,甚至形成环绕睑周的黄色圈。多见于中年妇女,约25%患者伴高脂蛋白血症Ⅱ型,表现为血浆胆固醇水平增高。发生于手掌者,可呈隆起的条纹状损害,称为掌纹黄瘤,常是高脂蛋白血症Ⅲ型的特殊病征。泛发性扁平少黄色瘤见。扁平橘黄或棕黄色斑和斑块对称出现于面部眼睑周围、颈部两侧、躯干上部和上臂。一般见于中老年人,预后较好。高脂蛋白血症可有可无。
(2)结节性黄色瘤:此型常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症。早期皮疹为柔软的小丘疹或结节,鲜红或橘黄色,逐渐融合或增大达直径2~3cm大小的斑块。质坚硬,表面呈半球状或可分叶、带蒂,微有弹性,压之微痛,自觉症状缺如或感瘙痒,好发于伸侧,如肘、膝、指关节伸面及臀部等处(图2,3)。好发于肌腱部者称为腱黄瘤,多见于手足伸侧,肌腱及跟腱,皮损自黄豆及鸡蛋大小不等。结节深在,光滑、坚实、大小不一,表面皮肤可移动如常。腱黄瘤几乎总是表示潜在的全身性疾病。
(3)发疹性黄色瘤:常迅速成批发出,分布于臂部、肢体伸面、胸、背和面部,为针头或火柴头大小丘疹,橘黄色伴红色基底,有时口腔黏膜也可累及,经处理后可迅速消退而不留痕迹。此类皮疹最常见于Ⅰ型高脂蛋白血症者,Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型高脂蛋白血症及继发性高脂血症者都可见到。
2.原发性非高脂蛋白性黄色瘤病
(1)播散性黄色瘤:起病于青少年,表现为黄色、橘黄色或棕黄色丘疹或结节,初起分散继而成片状,主要分布于腋下、腹股沟、颈、肘、膝等身体大皱褶处,基本对称,约1/3患者有黏膜损害,如口腔、咽、喉甚至气管,有时严重影响功能如引起窒息威胁生命。约1/3患者由于下丘脑-神经垂体的损害而引起暂时性或轻度尿崩症。皮疹及尿崩症均可自发缓解。一般预后好。
(2)泛发性扁平黄瘤病:多在40~50岁后发病。最常见于睑周,可集中于上睑内侧,也可遍及整个上睑甚或整个眼睑。广泛的可对称地波及躯干和肢体,以面、颈、躯干上部和臂为主。一般预后好。应注意区别继发于网状内皮系统的黄瘤病。
(3)幼年性黄色肉芽肿:又名痣性黄色内皮细胞瘤,青少年黄色瘤病。常于出生后6个月内发病,偶有家族史。皮损为单个或多个黄色或红色针头至豌豆大小丘疹或结节,圆形或椭圆形。好发于四肢伸侧、颜面、头皮、躯干。也可累及口腔黏膜、眼及内脏,累及内脏者极少。血清脂质不升高,预后佳,大多数于数年后或至青年发育期自行消退。
3.继发性黄色瘤 指继发于各种原因的黄色瘤,可伴有血脂增高或血脂正常。常继发于下列情况:甲状腺功能低下、肾病综合征、胰腺炎、糖尿病、肝病、造血系统疾病等。
根据比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤。重点在于区分原发性和继发性,原发性中为高脂蛋白血症性或非高脂蛋白血症性黄瘤病。注意有无系统性疾病,特别是心血管、胰腺、肝脏、内分泌、造血系统病变,测定血脂是必不可少的。组织病理有辅助诊断价值。