家族性慢性良性天疱疮又称Hailey-Hailey病  是一种少见的常染色体显性遗传病  有Hailey兄弟于        年首次报道  

家族性慢性良性天疱疮的病因及发病机制   基因连锁分析证实该病缺陷基因位于  q    -q      可能是由于桥芯糖蛋白  桥粒斑蛋白和斑珠蛋白等桥粒蛋白的基因突变  导致桥粒蛋白减少或结构异常  造成角质形成细胞之间粘附障碍  引起表皮在摩擦或感染后发生棘层松解  摩擦  细菌  酵母菌及某些病毒感染都是本病的诱发因素  

家族性慢性良性天疱疮的临床表现   一般在    -    岁发病  好发于颈侧  项部  腋窝和腹股沟  少见于肛周  乳房下  肘窝和躯干  少数患者可有粘膜损害  主要累及口腔  喉  食管  外阴及阴道     皮疹为红斑基础上发生松弛性水疱  常表现为一个部位多发性水疱  疱壁薄易破  糜烂和结痂  损害常向周围扩展  边缘上一般有水疱和结痂  中央愈合伴色素沉着或出现颗粒状赘生物  局部潮湿  一般在数月后愈后  不遗留瘢痕  尼氏征阳性  病程慢性经过  反复发作  自觉症状可有瘙痒和灼热感  间擦部位常有浸渍及皲裂引起活动性疼痛  

家族性慢性良性天疱疮的组织病理和免疫病理   基层上水疱形成  棘层松解呈砖墙样外观  成熟的水疱基底部衬以单层基底细胞向上突入水疱腔内  直接免疫荧光检查阴性  电镜检查示张力细丝与桥粒分离  

家族性慢性良性天疱疮的诊断与鉴别诊断   根据家族发病倾向  组织病理与免疫病理检查  以及临床特征  诊断不难  应与寻常型天疱疮  增殖型天疱疮鉴别  

家族性慢性良性天疱疮的治疗    局部治疗  抗生素或抗真菌剂及糖皮质激素软膏外用对部分患者有一定的疗效  对顽固及皮损肥厚者可选用软X线局部照射治疗      全身治疗  系统应用抗生素有效