遗传性疾病也许对于很多人来说比较陌生，有一种遗传性疾病成为赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症，名字复杂而且少见，因此很多人会没有听说过，这是一种家族性常染色体隐性遗传病。临床特征为丰富多样的自主神经功能失常。该病的发病机制目前尚未明了，那么我们就先来看看该病的临床表现有哪些。

　　1.该病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍，智能正常或低下，进展缓慢。患儿无性别差异，婴儿期生长发育缓慢，常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。

　　2.患儿出生时体重低于正常婴儿，哭声小而短促，吸吮力弱，吞咽功能差，易患吸入性肺炎，哭时泪水极少或无泪是该病的主要特征。检查可见肌张力低，腱反射减低或消失，瞳孔对光调节异常，角膜反射消失，结膜干燥，无泪液，舌尖光滑，舌蕈状乳头缺失，有广泛性痛、温觉的轻度减退，对疼痛刺激无反应，可见皮肤红斑、肢体发绀发凉、异常多汗、流涎或缺乏唾液、味觉障碍，以及痫性发作等。

　　3.在幼儿期可出现自主神经危象，表现为情绪不稳，易激惹、自闭、行为减少、体温易变、心率及呼吸频率不稳定。血管运动障碍是该病的特征之一，如血压波动不稳，常出现直立性低血压及发作性高血压。

　　4.学龄期患儿身材矮小，步态不稳，说话带鼻音(构音障碍)，脊柱侧弯。至青春期发作性呕吐减轻，但共济运动差，常可见排尿性或吞咽性晕厥，情感不稳，不能参加体育活动。约40%的病人可有抽搐发作，伴有发热和缺氧等。

　　5.患儿常因肺炎夭折，其他死亡原因为睡眠猝死和心跳骤停。对病人进行细致周到的照顾和护理可生存到30～40岁，病人也能生育正常的婴儿。

　　患者常有特征性面容，先天愚型样斜的杏形眼、耳大及下巴突出。患儿哭闹时不能流泪，四肢常有肢端发绀。暂时性深浅不一的红斑好发于躯干。肌肉活动不协调。腹部膨胀，角弓反张姿势。当轻敲头部时头皮感到无法控制的瘙痒为其特征之一。角膜痛觉减退，对痛相对不敏感。50%的患者有无痛性角膜溃疡。家族性有自主性、运动神经和自体的感觉功能缺陷。就可诊断。

　　该病涉及的临床表现种类比较多，特征性表现也比较多。所以我们要根据年龄段的判断特征性来判断疾病。本篇文章已经列出了比较详细的特征，所以如果出现类似的症状，要及时结合本文所述，如果怀疑是该病，就要及时就诊，早日治疗。