(一)发病原因

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　　(二)发病机制

　　1.病理特点 类癌是一种起源于Lieberkuhn隐窝的Kultschitzky细胞的低度恶性肿瘤，初起时属良性，后期则变为恶性，但不同于腺癌，故称为类癌。由于这种细胞内的颗粒对银具有明显亲和力，又称为嗜银细胞。它们能分泌5-羟色胺，故能产生一系列全身症状，包括面部和躯体上部潮红或紫红、腹部绞痛、腹泻、哮喘和呼吸困难，后期可出现右心衰竭、心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全，以及心包炎伴渗出等所谓类癌综合征的表现。

　　2.病理形态

　　(1)大体形态：肿瘤位于阑尾尾部黏膜下，结节状，直径多数0.1～1.5cm，少数超过2cm。质硬呈灰白色，界限相当清楚，但没有包膜(图1)，可伴有潮红、水肿、渗出等炎症反应。肿瘤较大时可发生溃疡、糜烂、出血。位于尾部的类癌常常形成典型的“钟锤”结构。体部类癌较尾部大，阑尾壁增厚，或呈环状生长。

　　(2)组织形态：镜下多数细胞呈团块状或巢状生长，岛状及腺管状排列;少数癌细胞弥散分布，浸润生长。按照组织学特征，常见阑尾类癌有三型：

　　①岛屿型：由小而单一的细胞形成实性巢形，偶尔伴有腺泡或玫瑰花结形成。核分裂象非常少见。

　　②腺型：具有腺体形成的特征。常见两个亚型：A.管状型腺类癌，细胞呈腺管状，排列有序，没有实性巢，缺少核分裂象。偶尔细胞胞浆内有大量嗜酸性颗粒。75%的病例亲嗜银染色阳性，89%嗜银染色阳性;B.杯状细胞型腺类癌，肿瘤由小而一致的印戒细胞巢构成，常呈微腺管状排列，有时伴细胞外黏液。黏液卡红和CEA染色一致阳性(图2C)，大约88%的病例嗜银染色显示细胞质内果实，其中某些可能位于同一细胞内。③混合型。

　　(3)免疫组化 免疫组化染色神经内分泌标记物在阑尾类癌可有多种表达，显示神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬素、蛋白基因产物9.5、5-羟色胺、钙结合蛋白-D28k(calbindin-D28)呈阳性反应。角蛋白染色一般比回肠癌弱。NSE敏感性高，但特异性差，宜作诊断筛选指标。

　　3.转移途径 阑尾类癌大多数为良性，病理切片见肿瘤仅限于黏膜下层，无浆膜转移。恶性者直径均大于2cm，表面有糜烂或溃疡，病理切片发现肿瘤已浸润肌层或伴有淋巴结及肝转移。阑尾类癌淋巴结转移和血行转移少见。Mac Gillivray等发现小于2cm的肿瘤仅有9%侵犯阑尾系膜，而Moertel等发现144例阑尾类癌中仅2例出现淋巴结转移。阑尾类癌可直接侵犯邻近组织，如盲肠、输尿管等，晚期可出现腹腔和后腹膜转移。淋巴结转移主要沿阑尾系膜淋巴结、右结肠动脉根部淋巴结、腹主动脉淋巴结途径。血行转移主要是肝脏，其次为肺、脑、骨等，但非常罕见。