卵巢环管状性索肿瘤有哪些表现及如何诊断?
浏览:343 更新时间:2015-04-20 14:41
1.临床表现
(1)盆腔包块:因为肿瘤的大小差异很大,小者仅显微镜下见到的微小肿瘤,大者直径可达20cm,所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及、发现。包块大多数为实性,亦可有囊性,表面光滑,活动度好。当肿瘤有转移时,大多位于腹膜后、肾周,其形成的包块不活动、固定。
(2)内分泌变化:卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状,可以出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等。对患者血清雌激素和孕酮进行检测,发现这两种激素均有明显上升。在有子宫内膜病理检查的病例中,不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变,亦有部分具有孕激素影响下的子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。
(3)家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome,PJS):大约1/3的患者可在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等处出现多发性色素斑,胃肠道(多在小肠)出现错构瘤性多发息肉。患者可因肠息肉引起出血、肠梗阻,个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱、气管黏膜。PJS属于常染色体显性遗传性疾病。
值得注意的是,环管状性索肿瘤仅小部分病人合并PJS。Box等(1995)亦报道了许多肿瘤亦可出现遗传性肠息肉症状,例如来自乳腺、甲状腺的一些肿瘤、骨瘤、壶腹癌以及合并Gardner综合征的腺纤维瘤等。所以PJS不是卵巢环管状性索肿瘤特有的合并症。
(4)宫颈病变:约有5.4%的患者合并子宫颈恶性腺癌。患者有阴道不规则出血、接触性出血等症状,宫颈外口可呈乳头状、结节状,但亦有外观无明显异常者,宫颈细胞学检查无恶性细胞检出的报告。肿瘤为黏液腺癌,腺体形态呈不规则分支状,细胞异型性及核分裂少见。但其生长方式有高度恶性倾向,常常出现较广泛的浸润性生长。虽然环管状性索肿瘤合并宫颈黏液腺癌的比例不高,但是对患者宫颈做仔细的检查及必要的活检十分重要,因为宫颈恶性肿瘤的不良预后将会对患者自下而上有极大影响。srivatsa等报道,Ⅰb期患者存活4~5年,Ⅳ期患者仅存活3个月。
1.合并PJS 患者有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉、附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素均升高时,临床诊断多不困难。
2.不合并PJS 大部分患者不伴有PJS,仅根据附件实性包块,月经紊乱症状,此时,患者血清激素测定可能有帮助。因为肿瘤细胞分泌大量雌、孕激素是环管状性索间质肿瘤突出的内分泌变化,而支持间质细胞瘤主要分泌雄激素,颗粒细胞瘤主要分泌雌激素。