什么是慢性粒细胞白血病：

　　慢粒是一种骨髓增殖性疾病  其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多  在疾病早期  这些细胞尚具有分化的能力  且骨髓功能是正常的  本病常于数年内保持稳定  最后转变为恶性程度更高的疾病  本病患者以年龄在    ～    岁间居多      岁以下者罕见  

    慢性粒细胞白血病的病因：   

    慢性粒细胞白血病的病因迄今仍未完全明了  是物理  化学  遗传等多因素性疾患          细胞遗传学 慢粒患者有特异的细胞遗传学异常  即伴标记染色体ph  已得到公认          G  PD同工酶 慢粒的克隆性质进一步亦为G  PD同工酶的研究所证实  目前已知G  PD的基因密码子定位在X染色体上  在女性体细胞中二个G  PD调节基因仅其中之一处于活动状态  作为G  PD杂合子的女性  体内应存在着二种细胞群体  即G  PDA和B同工酶  研究发现携带有G  PD同工酶的杂合子女性慢粒中  其粒细胞  单核细胞  红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G  PD同工酶  更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上          细胞动力学 慢粒时全身粒细胞总量有明显增加  而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖  亦不是因成熟障碍所致  是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长  以白血病化的干细胞池扩大  正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚          脾脏因素 脾脏在慢粒发病机理中所起的作用  虽尚未阐明  但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居  增殖和急变  　　慢性粒细胞白血病的症状：

　　起病缓慢  早期可以没有任何症状  最早出现的自觉症状往往是乏力  低热  多汗或盗汗  体重减轻等代谢亢进表现  脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适  食后饱胀的感觉  由于症状进展缓慢  就医时往往离起病已有数月之久  较少见的症状有背痛或四肢痛  因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛  晚期当血小板减少时皮肤  齿龈易出血  女性可有月经过多  白细胞过多的病人  有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状  如视力模糊  呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等  在这些病例中  其白细胞计数常远远高于      ×      /L  体征  最突出的体征是脾肿大  一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下  坚实  无压痛  但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛  并可以听到摩擦音  慢粒有贫血和脾肿大时  须与肝硬化  血吸虫病  何杰金氏病相鉴别  肝脏亦常有中度肿大  但不如脾肿大显著  皮肤及粘膜中度苍白  浅表淋巴结多不肿大  胸骨下部常有轻至中度压痛  晚期可出现皮肤和粘膜瘀点  眼底可出现静脉充血和白心的疲点  眼眶  头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)  

    慢性粒细胞白血病的检查：

    查体体征可见；脾大为突出表现  触诊质地坚实  平滑  无压痛  如果发生脾梗死  则脾区压痛明显      辅助检查：        血象：白色细胞数明显增高  常超过    ×      /L  疾病早期常在    ×      /L以下  晚期增高明显  可达      ×      /L以上  血片中粒细胞显著增多  可见个阶段粒细胞  以中性中幼  晚幼和杆状核粒细胞居多；原始粒细胞＜    %  一般为  %—  %；嗜酸性粒细胞  嗜碱性粒细胞增多  后者有助于诊断  疾病早期血小板多正常水平  部分患者增多；晚期血小板渐减少  并出现贫血          骨髓：骨髓增生明显至极度活跃  以粒细胞为主  粒：红比例可增至    ~    ：    其中中性中幼  晚幼及杆状核粒细胞明显增多  原粒细胞不超过    %  嗜酸  嗜碱性粒细胞增多  红系细胞相对减少  巨核细胞正常或增多  晚期减少  偶见Gaucher样细胞          细胞遗传学及份子生物学改变：    %以上的慢粒白血病  细胞中出现Ph染色体          血液生化：血清及尿中尿酸浓度增高  主要是化疗后大量白细胞破坏所致  

    慢性粒细胞白血病的诊断及鉴别

    根据典型的血象  骨髓象改变  脾大  Ph染色体阳性即可作出诊断  对于临床上符合慢性粒细胞白血病条件而Ph染色体阴性者  应进一步作BCR-ABL融合基因检测  ph染色体虽为慢粒白血病标记的染色体  但在  %急粒白血病    %儿童急淋白血病及    %成人急淋白血病中也可出现  应注意鉴别  其他需鉴别的疾病如下：        其他原因引起的脾大：血吸虫病  慢性症疾  黑热病  肝硬化  脾功能亢进等均有牌大  但各病均有各自原发病的临床特点  血象及骨髓象无慢粒白血病的改变  ph染色体阴性等          类白血病反应：常并发于严重感染  恶姓肿瘤等疾病  白细胞数可达    ×      /L  但类白血病反应有各自的病因和临床表现  原发病控制后  类白血病反应亦随之消失          骨髓纤维化：原发性骨髓纤维化症脾大显著  血象中白细胞增多  并出现幼粒细胞等  易与慢粒白血病混淆  但骨髓纤维化症外周血白细胞数一般比慢粒白血病少  多不超过    ×      /L  且波动不大  NAP阳性  此外幼红细胞持续出现于外周血中  红细胞形态异常  特别是泪滴形红细胞易见  ph染色体阴性  病程较长  　　慢性粒细胞白血病的治疗： 

    慢性粒细胞白血病的治疗主要有；化疗  骨髓移植  白细胞单采  脾放射和脾切除以及慢粒白血病急性变的治疗  慢性粒细胞白血病的预后    化疗后中数生存期约为    ~    个月    年生存率为    %~    %  个别可生存    ~    年  与预后有关的因素有；脾大小  血中原粒细胞数  嗜碱及嗜酸性粒细胞数  

　　请参考白血病的就医指南：白血病