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脉络膜恶性黑色素瘤的临床表现

浏览:325    更新时间:2015-04-27 04:37

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  脉络膜恶性黑色素瘤是一个难以治愈的疾病,只能通过一些辅助性的药物以缓解此病情的 加重,所一我们要及早的发现此病的症状,提前做好准备,延缓病情的加重。  1.症状和体征  大部分病人主诉视力下降,或视野缺损与眼前黑影漂动,视力改变的程度与肿痛生长位置,肿瘤大小,合并视网膜脱离的范围等因素有关。周边部的脉络膜恶性黑色素瘤早期病人可无任何自觉症状。如果肿瘤位于后极部黄斑与视乳头附近,则早期即出现视力障碍症状。如瘤体不是很大,没继发肿瘤坏死与出血,则一般没有眼部充血表现,后部脉络膜黑色素瘤极少继发青光眼,前部脉络膜黑色素瘤当瘤体挤压晶状体虹膜向前,关闭房角,则会继发青光眼,并可出现眼部疼痛与充血表现。前部肿瘤还可继发肉芽肿性虹膜睫状体炎与继发前房出血,容易误诊。  脉络膜恶性黑色素瘤的主要体征为眼底可见占位性实性病变,表现为结节性边界清楚的脉络膜黑色隆起肿物,可形成特征性的蘑菇样肿物(mushroom shape),可位于眼底任一象限。一旦瘤体突破Bruch膜,在视网膜下形成较大肿块则会继发视网膜脱离。病人常因继发性视网膜脱离和玻璃体混浊影响眼底观察而致误诊。肿瘤表面色素多少不一,小部分病人完全无色素。可出现视网膜色素上皮萎缩脱失与增生,部分病人还会出现视网膜色素上皮(RPE)下脉络膜新生血管形成和RPE局限性脱离。发现瘤体富含棕黑色色素有助于诊断本病。巩膜透照试验显示瘤体不透光。较小的肿瘤一般没有眼底出血,瘤体大或生长很快,或涡静脉阻塞时,可出现瘤体内或瘤体周围出血。瘤体周围的渗出与水肿少见。弥漫性生长型脉络膜恶性黑色素瘤较少见,眼底检查看不到隆起的肿物,很容易漏诊。该型病人易出现渗出性视网膜脱离,恶性程度高,预后差,且易于向巩膜外侵犯视神经向球后发展.  2.辅助检查  (1)巩膜透照试验:脉络膜恶性黑色素肿瘤和浓厚的出血不透光,而渗出性视网膜脱离与渗出性脉络膜脱离、非色素性肿瘤则透光。这对诊断脉络膜恶性黑色素瘤有重大意义。同时,巩膜透照试验有助于设计脉络膜恶性黑色素瘤局部切除大小、范围与放置巩膜表面放射性巩膜板的位置。  (2)眼底照相与眼底荧光血管造影(FFA):眼底彩色或立体照像对确定观察期间脉络膜恶性黑色素性肿块是否增大增厚具有十分重要的意义。小的脉络膜恶性黑色素瘤当其表面的视网膜色素上皮完整时,其FFA可以是正常的。一旦肿瘤影响到RPE,则会出现典型的荧光造影改变:动脉期或静脉早期,瘤体部位显示斑点状高荧光,其相应的瘤体表面橘黄色素则为低荧光;静脉期,斑点状高荧光逐渐扩大变得更明显,后期不退色。表面桔黄色素可仍为低荧光或轻度高荧光。肿瘤表面的视网膜下液体后期可出现染色。有丰富脉络膜血管的蘑菇形脉络膜恶性黑色素瘤会出现有高度诊断特异性的“双环征”:动脉期或静脉早期,显示瘤体内脉络膜粗大血管影,视网膜血管完全充盈时则见脉络膜血管与视网膜血管同时充盈,即“双环征”。后期,视网膜与脉络膜的血管内荧光已排空,周围渐出现斑点状高荧光,使大血管形成血管阴影改变。  吲哚氰绿脉络膜血管造影( ICGA):脉络膜恶性黑色素瘤的ICGA表现根据肿瘤内色素多少、肿瘤厚度和肿瘤内血管多少不同而不同。通常,肿瘤内色素少血管多者出现高荧光;肿瘤越厚则也越可能显示出肿瘤内的血管而出现高荧光。无色素性恶性黑色素瘤可以是高荧光、正常荧光或低荧光,但大多数情况下ICGA会显示瘤体内的血管荧光,一般在20s内出现瘤体内异常血管荧光,20 ~30min后(后期)则出现血管渗漏。肿瘤内的血管无方向性、管径大小不一、血管扩张明显、可形成发夹样转弯、血管随意交叉和鸡冠样血管环结构,磨菇样肿物则在瘤体顶部常有高度扩张的肿瘤内血管,后期出现渗漏。这种类型血管高度提示病变为恶性黑色素瘤。隆起度不高的无色素性恶性黑色素瘤则不能显示肿瘤内的血管,造影期间一直为低荧光或表现为正常。如果瘤体内发生出血、坏死和有局限性视网膜色素上皮增殖,则在瘤体内呈现为岛样低荧光区。  (3)超声波检查:A超显示高入波,低到中等度内反射,衰减明显。B超示实性球内肿物,可见到脉络膜挖空现象与凹陷征,当肿瘤突破Bruch膜则会显示蘑菇样形状,还可显示伴发的视网膜脱离与球外扩展。彩色多普勒超声则显示肿瘤内枝状分布的血管血流,频谱显示为与动脉血流相同的较高阻力的血流波形。若肿瘤较大,伴有瘤体内组织坏死,则瘤体内可无血流或血流稀少。这与脉络膜转移癌相似,但有别于脉络膜血管瘤。后者肿瘤的血流相当丰富。呈“血管池”样充满或弥漫星点状分布,且频普显示含有较低阻力的动脉血流波形和丰富的静脉血流两种波形。URM超声波检查还可显示是否有睫状体与虹膜侵犯。  (4)CT检查:CT可查出>3mm厚的葡萄膜恶性黑色素瘤,表现为眼内占位性病变。增强剂可轻度加强,也可查出是否有球外扩展。但CT对葡萄膜黑瘤的诊断不如超声波准确。  (5) MRI检查:MRI对脉络膜恶性黑色瘤的诊断优于CT,且具有一定的特征性:T1加权相对玻璃体为高信号。T2加权相对玻璃体为低信号。可被增强剂加强,从而可区别视网膜下液体与脉络膜血管瘤。MRI对分析该病是否有球外扩展也优于CT,但对骨性成分不易显示,所以难以与脉络膜骨瘤相鉴别。  (6)32P吸收试验:对鉴别葡萄膜恶性黑色素瘤与眼内其他良性肿瘤具有十分重要的意义.当病人的屈光间质不清晰时.惟一的诊断手段是超声波,如果超声波仍不能鉴别肿瘤性质,则可借助于,32P吸收试验。葡萄膜恶性黑色素瘤会出现阳性结果,而良性肿痛则为阴性.其诊断准确率达99%。但由于本法为有创伤性的诊断方法,其他方法能做出诊断者不宜采用本方法。  (7)活检:疑难病例可采用细针穿刺活检或部分切除性活检以帮助诊断,避免误摘眼球或漏诊葡萄膜恶性黑色素瘤。  虽然脉络膜恶性黑色素瘤是难以治愈的,但是我们可以通过药物减缓病情的加重,所以如果患者发现以上的症状,应及时寻医治疗,避免病情的进一步加深。

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