弥漫性恶性间皮瘤有哪些表现及如何诊断?
浏览:453 更新时间:2015-05-03 04:21
(1)病理诊断
恶性胸膜间皮瘤的病理诊断问题仍有争论。虽然恶性间皮瘤与软组织肉瘤在一起分类,但只有20%组织学上是纯粹的肉瘤。恶性胸膜间皮瘤的33%~50%其组织学上是上皮型或管状和乳头状,而其他30%为上皮和肉瘤混合型,大多数病理学家确信只有肉瘤或混合组织的病人,才能诊断为恶性胸膜间皮瘤。综合特殊染色和电子显微镜检查资料,有经验的病理学家也愿意对上皮型的病人,作出恶性胸膜间皮瘤的诊断。
(2)临床症状
恶性胸膜间皮瘤病人男性多于女性(2∶1)。大多数病人在40~70岁之间,国外病人平均年龄60岁,我国只45.2岁。首发症状为胸痛、咳嗽和气短最常见,约10.2%病人以发热和出汗,3.2%病人以关节痛为主诉症状。由于膈肌受累及,胸痛可传导至上腹部及患侧肩部。约50%~60%病人有大量胸水伴严重气短,其中血性胸水占3/4 。无大量胸水病人的胸痛较剧烈。体重减轻常见。有些病人出现周期性低血糖和肥大性肺性骨关节病,但这些指征在良性间皮瘤较多见。
上皮型和混合型胸膜间皮瘤常伴有大量胸水,而纤维型通常只有少量或无胸水。上皮型病人似乎更多累及锁骨上或腋下淋巴结并伸延至心包,对侧胸膜和腹膜;纤维型多有远处转移和骨转移。
放射学指征:常见X线胸片发现胸膜腔积液,常占一侧胸腔的50%。同侧肺被肿瘤组织包裹,纵隔移向有肿瘤一侧,患侧胸腔变小病情晚期胸片未纵隔增宽,心包渗液使心影扩大,可见软组织影和肋骨破坏。
在X线常规胸片上胸膜的疾病可被胸腔积液掩盖,对评价怀疑恶性胸膜间质瘤的病人,CT检查最有用,CT可显示胸膜增厚伴不规则的结节状内缘,以此从其他胸膜增厚的病变中辨别出恶性胸膜间皮瘤。由于有纤维组织和肿瘤组织和胸水,主要的肺间裂明显增厚,如为肿瘤侵犯,肺间裂可表现为结节状。通常CT可发现肺内结节及肺被肿瘤包囊缩小的程度及胸壁塌陷的情况(图4)。
图4 右侧弥漫性恶性胸膜间皮瘤
肿瘤长自壁层胸膜伸延入肺裂
胸腔积液:间皮瘤合并的胸水属渗出液,50%为血清血性液。如果肿瘤体积巨大,胸水中的血糖含量和pH值可能降低,由于含有大量透明酸(>0.8mg/ml),胸水较粘稠。胸水一般含有正常间皮细胞,分化好或未分化的恶性间皮细胞和不同量的淋巴细胞和多核白细胞。作胸水的细胞学检查有助于作出诊断。