最常见伴发海绵状血管瘤。文献报道海绵状血管瘤中20%～30%伴有静脉畸形。组织学上区分二者的标准是病变血管间是否存在正常脑组织以及血管管腔的大小。脑静脉畸形也可伴发其他血管性或非血管性病变，如肿瘤、脱髓鞘疾病、动脉瘤、AVM、硬膜动静脉瘘、烟雾病及头面眼的血管病变等。静脉畸形常引流远离这些病灶的正常脑组织的回流血液，少数情况下也引流这些病灶本身。