POEMS综合征是一种少见的克隆性浆细胞病，人群发病率不足百万分之一，易发于青壮年，其主要表现为多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病变（E）、M蛋白（M）和皮肤改变（S）。很多人都很少知道有关POEMS综合征的知识，更别说预防了，那么POEMS综合征又有哪些表现呢，它是靠什么症状诊断的呢？　　本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。　　1.进行性多发性周围神经病 常为首发症状，表现为四肢对称性运动，感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂，肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍，脑神经损害主要为视盘水肿。　　2.脏器肿大 主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现，部分病人可有淋巴结肿大。　　3.皮肤改变 呈弥漫性色素沉着(93%)，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚，坏死和多毛(81%)，部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。　　4.内分泌改变 表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿，女性乳房增大，溢乳，闭经，也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状，部分病人可合并有胸腔积液，腹水，低热(76%)，多汗(66%)及杵状指(56%)，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病，急性动脉闭塞，肺动脉高压，血小板增多和真性红细胞增多，偶见心包积液。　　5.合并浆细胞增生性疾病 最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma)，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。　　6. 临床辅助检查特征　　(1)血清学检查：血清蛋白电泳可有M蛋白(75%)，但增高不显着，多为IgG，少数为IgA，其成分多为λ型轻链，很少为κ链，部分患者可有双克隆(biclonal)，多克隆蛋白(polyclonal albumen)，抗核抗体和类风湿因子可阳性。　　(2)脑脊液检查：脑脊液蛋白升高，细胞数正常。　　(3)尿检查：可有本-周(Bence-Jones)蛋白。　　(4)骨髓穿刺：可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下，多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%，淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。　　(5)X线检查：包括骨硬化改变，溶骨性改变或两者并存，其中以骨硬化最为常见，主要累及骨盆，锁骨，肋骨，肱骨，股骨，胸腰椎骨和颅骨，X线表现为骨骼增生或破坏。　　(6)肌电图检查：呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。　　本综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难，必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊，其中又以多发性周围神经病，内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要，因此对早期出现不明原因的周围神经损害，水肿(以双下肢，颜面为主)，以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，并尽早进行有关检查以利确诊。　　但本综合征的误诊率较高，其主要原因有：理性认识和感性认识均不够，诊断中常片面地着眼于本专科疾病，忽视详细的病史询问和全面的查体所致。　　希望大家能对POEMS综合征有更深的认识，减少发病几率，只有认识POEMS综合征的症状、临床表现，才能更好的分辨出POEMS综合征的发生，根据症状更好的预防发病。同时发生病情是不要拖延，要立刻送去医院接受相关治疗。