本病临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、肺动脉闭锁伴室间隔完整、极重型肺动脉狭窄伴右室发育不良、三尖瓣狭窄伴室间隔缺损、单心室伴肺动脉狭窄、大动脉换位伴肺动脉狭窄、右心室双出口和单心室等鉴别。