您的当前位置:疾病百科 > 斯特奇-韦伯综合征

斯特奇-韦伯综合征的临床症状是怎样的

浏览:466    更新时间:2015-04-23 04:21

收藏

斯特奇-韦伯综合征的临床症状是怎样的?斯特奇-韦伯综合征又名脑三叉神经血管瘤病,该病与发育异常导致的血管畸形有关。因为有斯特奇、韦伯做了详细的报道,故名斯特奇-韦伯综合征。其发病主要以青光眼等症状为主,那么,斯特奇-韦伯综合征的临床症状是怎样的,具体如下:  1.颜面皮肤毛细血管瘤:Sturge-Weber综合征在面部皮肤呈现的血管瘤为毛细血管瘤,多位于真皮及皮下组织内,大小不等,由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。位于三叉神经第1或第2支分布的区域,常为单侧性,约10%为双侧性。单侧时,以面部中线为分界。个别病例的血管瘤跨越面部中线,面部受累区增生肥大。血管瘤呈红葡萄酒色状(port-wine stain),出生时即出现,初起时色浅而不明显,而后随年龄增长而变黑和明显,且终身残留。有时因深黑色素的存在可使部分患者的皮肤颜色改变模糊而使医生难于识别。眶上区域几乎经常受累,少数患者的舌、腭、唇、齿龈、面颊或鼻腔内也有血管瘤侵及,偶有个别病例,血管瘤仅侵犯眼睑和结膜。  2.中枢神经系统的血管瘤:在颜面部血管瘤的同侧,常伴有脑膜葡萄状血管瘤,由位于蛛网膜下扩张的静脉组成,常累及大脑的枕叶及颞叶。头颅平片的X线检查(CT或磁共振成像则更佳)显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变,呈珊瑚状,此钙化征多在1岁以后患儿才出现,提示中枢神经系统已受累。脑的损害常表现为癫痫大发作(占80%病例)、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫,甚至半身不遂和同侧偏盲。多于60%的病例由于邻近大脑皮质的萎缩而有不同程度的精神障碍。  Klippel-Trcnaunary-Weber综合征与该综合征相似,或许就是其中的一种类型,尚有受累侧躯干及肢体有血管瘤和静脉曲张,有骨骼和软组织的增生肥大。  3.眼部表现 眼部受血管瘤侵犯的情况常见,如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累,虹膜有异色及增生改变。  (1)脉络膜血管瘤:约半数患者有此征,为孤立、橘黄色、中度隆起的块状物,位于眼底后极部。如受累范围较广,则眼底呈弥漫红色,称为“蕃茄酱”眼底(“tomato cat-sup”fundus),脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性、视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。荧光血管造影显示脉络膜呈大量屈曲扩张小血管形成的异常强荧光。  (2)青光眼:30%的病例伴有青光眼。当血管瘤累及眼睑或结膜,尤其是上睑时,通常同侧眼有青光眼。当颜面血管瘤为单侧时青光眼多为同侧眼发生,但也有例外。皮肤血管瘤为双侧面部者,青光眼可为单侧或双侧眼。颜面血管瘤伴有脉络膜血管瘤者,大都并发青光眼。但不伴有Sturge-Weber综合征的脉络膜血管瘤患者,则很少发生青光眼。  总的来说,斯特奇-韦伯综合征产生的青光眼对药物或手术治疗效果预后往往较差。随着技术的发展,量子医学、3D打印技术等用于临床,这类疾病的治疗会出现新的方法。

分享到:
健康专题
热门关注
推荐专家
推荐医院
相关资讯