特发性炎症性肌病的病因有哪些?
浏览:362 更新时间:2015-04-30 13:49
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特发性炎症性肌病是一类炎症性横纹肌病,患病时某些部位如髋周、肩周、颈、咽部肌群会出现进行性无力的现象。特发性炎症性肌病病因尚未十分明确,目前归类主要有以下种情况:
疾病病因
1、遗传
50%白人患者为HLA-DR 表现型,抗JO-l抗体阳性与HLA- DR 、B相关;包涵体肌炎患者的HLA-DR 频率比正常人高两倍。
2、病毒
30%PM光患者有抗Jo—1抗体。此抗体抑制氨酸trNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序列与小RNA病毒外壳抗原的序列相似,而小RNA病毒能招致小鼠肌炎,因此设想小RNA病毒感染,通过分子茉模拟机制,诱发人类肌炎,部分DM病人血中抗克萨奇病毒抗体的滴度升高,使人怀疑该病毒是治病原因之一。
3、免疫异常
本组肌病常可检测到高水平的自身抗体,如肌炎特异性抗体,其中抗J0-1抗体最常见;PM/DM常伴发其他自身免疫病,如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。[1]
病理生理:DM患者肌肉有毛系血管损伤,可查到补体Cs6-9膜攻击复合体,IgG、IgM沉着于血管壁。血管周围有毛系血管损伤,其中以B细胞居多,CD4+细胞多于CDs+细胞,提示细胞和提议免疫都起了致病作用。
如果患有特发性炎症性肌病,运动受阻,将严重影响我们的日常生活和工作,患者应该尽早治疗。特发性炎症性肌病治疗不及时,耽误治疗,可能会出现严重肌无力现象,甚至呼吸衰竭和肌萎缩。大家应该多了解特发性炎症性肌病的相关知识,以便于该病的预防与治疗。
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