T细胞淋巴瘤是什么?
浏览:311 更新时间:2015-04-25 12:48
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T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金病 约占所有淋巴瘤的 % 由于地域的差异 其发病率为 %(香港)到 %(温哥华 英国 加拿大 哥伦比亚) 这部分反映了致病因素如HTLV- 和EB病毒在亚洲国家多见 用免疫的方法测定细胞表型 表现为T细胞免疫表面标记
T细胞淋巴瘤常以结外病变居多并且在活检组织中常见坏死/凋亡 使反应性增生与淋巴瘤难以鉴别 免疫组化 细胞遗传学和分子生物学的应用提高了其诊断水平 并对其分型和预后评估业很有帮助 最近的WHO/EORTC分型辨别出 种临床病理学明显不同的外周T细胞NHL 分别是:成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATL) 外周T细胞淋巴瘤 未定型(PTCL-U) 血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL) 血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL) 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SCPTCL) 皮肤γδT细胞淋巴瘤(CGD-TCL) 肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL) 肠病型肠道T细胞淋巴瘤(EITCL)等 这几种T细胞淋巴瘤具有独特特征 需个体化诊断 治疗
T细胞淋巴瘤的疗效和预后较B细胞淋巴瘤差 而其疗效的提高有赖于新型药物的出现 针对T细胞淋巴瘤发生的相关的原癌基因和抑癌基因的基因靶向治疗和针对其免疫表型的抗体治疗正在研究中 由病毒导致的T细胞淋巴瘤也可能成为潜在的治疗靶点 因此对于T细胞淋巴瘤的分子学机制的进一步研究及对其预后的更精确的评估显得尤为重要