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小儿重症肌无力的表现是什么

浏览:755    更新时间:2015-05-03 15:18

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  小儿重症肌无力是一种非常严重的疾病,它会给孩子的成长造成非常大的影响,所以应当引起广大家长的注意。那么,什么才是小儿重症肌无力的表现呢,现在我给大家来说一下,以便于识别该疾病的先期症状,早日就诊治疗。

  本病起病隐袭,也有急起爆发者,首先受累者常常为脑神经支配的肌肉,最常见者为上睑下垂,少数以球部肌肉无力或四肢躯干肌肉无力为首发症状,肌无力的症状及体征均为晨轻暮重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态,肌无力活动后加重,休息后减轻,一般无肌萎缩,无肌束颤动,腱反射正常或减弱,无感觉障碍,个别病例以急性暴发型肌无力起病,多见于2~10岁小儿,既往无肌无力病史,以呼吸衰竭为首发表现,在24h之内出现急性延髓性麻痹,应注意与脊髓灰质炎及暴发性脑神经型吉兰-巴雷综合征鉴别。

  眼外肌最常受累,常为早期症状,亦可局限于眼肌,睁眼无力,上睑下垂多为双侧,也可为单侧,眼外肌无力时眼球运动受限,常伴斜视和复视,甚或眼球固定不动,眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常,称为眼肌型重症肌无力。

  球部肌肉受累时面肌,舌肌,咀嚼肌及咽喉肌亦易受累,软腭肌无力,发音呈鼻音,谈话片刻后音调低沉或声嘶,常表现为吞咽及发音困难,饮水呛咳,咀嚼无力,舌运动不自如,无肌束颤动,面部表情呆板,额纹及鼻唇沟变浅,口角下垂,颈部无力等,或因发生急性呼吸功能不全而猝死。

  颈肌,躯干,四肢肌无力时易疲劳,严重时呼吸肌受累,尤其以肢体近端无力明显,表现抬头困难,用手托头,胸闷气短,洗脸,穿衣乏累,行走困难,不能久行,有的只表现两下肢无力,腱反射存在,无感觉障碍,称全身型重症肌无力。

  本病主要累及骨骼肌,也可有心肌损害,但多无明显主诉,而文献报道MG患者尸检25%~50%有心肌损害,重症肌无力伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次为甲状腺功能亢进,并少数伴类风湿关节炎,多发性肌炎,红斑狼疮,自身溶血性贫血等。

  以上就是这种疾病的具体临床表现。大多数患者可能会在病程的前期经历过一段减轻期,但是全身的感染和电解质的失调,精神的创伤和内分泌失调以及过度劳累等可能会使病情加重。所以大家应该多注意这些情况,及时的就医。

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