大疱性皮肤病是以直径大于      cm水疱为基本损害的一组皮肤病  临床不多见  但多数病程为慢性  病情较重  有的还可危及生命  早期诊断和及时治疗  预后一般良好    

　　大疱性皮肤病的分类：

　　大疱性皮肤病可分为原发性及继发性两大类  这里主要介绍原发性大疱性皮肤病   　　除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮为遗传性皮肤病外  其余多与自身免疫有关  在患者血清中有针对表皮或基底膜成分的自身抗体  皮肤损害中有免疫球蛋白和（或）补体的沉积   　　大疱性皮肤病的临床表现：

　　基本损害为直径大于       cm的大疱  初起损害限局  若不及时治疗可泛发全身  发生在粘膜部位如口腔内的疱易破溃成为糜烂面  自觉疼痛  若水疱泛发  糜烂面积大  由于蛋白质大量丢失  患者抵抗力下降  易继发细菌感染等合并症  不积极治疗  愈后不好   　　大疱性皮肤病的诊断：

　　主要依靠临床表现  皮肤损害的组织病理检查及免疫荧光检查三方面  此时  发病年龄  起始部位及对治疗的反应等也有助于诊断   　　大疱性皮肤病的治疗：

　　除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮外  主要是口服皮质类固醇激素  对顽固的病例必要时需佐以免疫抑制剂如环磷酰胺  氨甲喋呤等  在治疗过程中应加强支持疗法  如注意营养及水电解质平衡  服用补气血  滋阴的中药等  对长期服用皮质类固醇激素的患者  还应注意预防激素的副作用   　　天疱疮是一种比较严重  难以自愈的大疱性皮肤病  多发生在中年以上  　　病因学近年来认为本病是一种自身免疫性疾病  患者血清中r球蛋白值可升高并含有抗表皮细胞问质的自身抗体  现已证实本病的棘细胞松解与该抗体和表皮细胞间物质结合有关  该抗体主要为IgG  在血清中的滴度与疾病的活动性相平行  有人在表皮细胞间发现补体  直接免疫荧光检查  在棘细胞问存在荧光带   　　大疱性皮肤病的临床表现可分四型： 　　  ．寻常性天疱疮 常先在口腔粘膜发生水疱  或在某处皮肤先出现大疱  初起时仅有少数  逐渐遍布全身  疱壁松弛  用手指轻推大疱  可使大疱扩大；稍用力推擦皮损间外观正常的皮肤亦可使表皮脱落  这种现象叫棘层松解征(尼氏征Nikolsky\\"s：sign)  水疱周围多无红晕  疱液初时澄清  后则混浊麦含有血液  疱壁破后  呈糜烂面  有浆液渗出及结痂  糜烂面可向周围扩大  愈合缓慢  可导致血浆蛋白及电解质的低下  若口腔粘膜发生大疱及糜烂  进食困难  更影响患者的营养状况  除口腔粘膜外  鼻腔  阴唇  肛门等处粘膜  甚至眼结膜及角膜均可受累  患者自觉瘙痒  并有疼痛  常因皮损继发感染或因皮损分泌物及表皮坏死毒素的吸收而有发热  畏寒  厌食  乏力等全身症状  血中自细胞及y球蛋白多增高  　　  ．增殖性天疱疮 本型可由寻常性天疱疮转化而来  损害多发生子皮肤皱褶部位  如腹股沟  外阴部  腋窝  乳房下  颈部  枕后及口腔粘膜等处  初为集簇性水疱或大疱  疱破后  其基底逐渐增殖隆起  出现乳头样损害  有脓性分泌物  具恶臭  自觉疼痛(图    )  　　  ．落叶性天疱疮 此型水疱较浅  疱壁更薄和松弛  不但易于破裂  且易干燥  因此水疱常不明显  在皮面常出现大片鳞屑及痂皮  在痂皮之下有糜烂和渗液  常具恶臭  棘层松解征阳性  本病有时可无明显水疱而直接出现鳞屑及痂皮  皮损广泛遍布全身  因其表皮脱落犹如叶片且不断大量出现  有时可误认为剥脱性皮炎  口腔粘膜较少受累  即偶有病变亦较轻微  亦可有发热  消瘦等全身症状  　　  ．红斑性天疱疮 这是一种较为良性的天疱疮  患者健康情况一般尚好  皮损初发于头皮似脂溢性皮炎或于面部似红斑性狼疮  逐渐延至颈部  胸背部  甚至播散全身  在红斑的基础上可出现水疱  疱壁薄  易破和结痂  棘层松解征阳性  粘膜损害少见  偶可转化为落叶性天疱疮  　　大疱性皮肤病的治疗：　　  ．支持疗法较为重要  故常需补充蛋白质  水分  电解质及维生素等  有时尚需输血或血浆  　　    皮质类固醇激素 为治疗本病的首选药物  开始时需大量使用  可给强的松每日        毫克  分  ～  次服用  或更大的剂量以期使病情于  ～  周内迅速控制  然后  可逐渐减量  直至维持量  　　    免疫抑制剂 可抑制自身抗体的形成  若与皮质类固醇激素合用可减少激素维持量  从而减少皮质类固醇激素所引起的副作用  一般于病情被控制后即可开始使用本类药物  目前常用的有硫唑嘌呤  一般口服每日    ～lOO毫克  亦可用环磷酰胺每日每公斤体重  ～  毫克  静脉注射或口服  　　  ．氨苯砜(DDs) 对红斑性天疱疮有一定的疗效  每天服  ～  次  每次    毫克  　　  ．抗生素并发感染时应适当选用抗生素  　　  ．中医治疗中医认为本病多属实证  兼有湿邪  但有时也可热伤阴液  表现为阴虚之证  　　    外用疗法可用l：          高锰酸钾液浸浴  糜烂面外搽I％龙胆紫  或用      ～l％新霉素油纱布敷贴  口腔溃疡可用中药青黛散外扑  亦可用四环素地塞米松甘油(四环素  ．  克  地塞米松  毫克  甘油加．至    毫升)外涂  弯可用金银花  白菊花各    克煎永      毫升漱口  　　  ．加强护理患者卧卧床休息  L保持乐观情绪  加强营养  防止褥疮  避免受凉  防止全身及局部感染  　　大疱性类天疱疮 亦名老年性天疱疮  约    ％之病例发生于    岁以上的患者  发生于幼童者  甚为少见  　　目前多数学者均认为本病系一自身免性疾魂多数患者血清中存在有抗皮肤基底膜的自身抗体(主要为IgG)  此种抗体有与补体结合的能力  血清中IgG浓度与病期长短有平行关系  用直接免疫荧光检查法可见抗体存在于基底膜中  此处即发生水疱之处　　临床表现皮损初起时可为蔫特异损害如荨麻疹样  偶而湿疹样  如为荨麻疹样损害可经  ～  周  如为湿疹样可经数月后后出现水疱．  有的患者先出现少数水疱  经过数月后全身出现较多皮损  有的发病后不久  即迅速播散全身  上述水疱可发吁红斑上亦可发于正常皮肤    疱壁紧张  顶呈圆形  大者可达  ～  厘米直径  主要发于四肢侧  腹骰  沟  腋窝及腹部等处  也．可全身发生  有不同程度的痒感或烧灼感  棘层松解征阴性  疱液清晰  有时可混有血液  时间较久者  疱液凝固  有的水疱经数目后自行吸收  疱壁贴于基底  水疱破裂形成糜烂  不向四周扩大  能较迅速的愈合  留下色素沉着  口腔粘膜损害较少较轻  本病轻重程度不一  可缓解或复发  缓解时间长短不定a在复发时  血中自细胞增多  但发热较少  除年老体弱者外  预后一般尚好  有些病人可自然缓解  　　大疱性皮肤病的诊断主要根据下列数点：　　  ．多见于    岁以上的老年人  　　  ．发病初期  可先有尊麻疹样或湿疹样损害  以后发生张力性大疱及血疱  　　  ．皮损多先局限于某处  逐渐泛发于全身  多分布于腋窝  腹股沟  腹中部及四肢屈侧  　　  ．血清中有抗皮肤基底膜抗体    在基底膜上有IgG及补体  　　    棘层松懈征阴性  

大疱性皮肤病诊治中值得关注的问题

    获得性大疱性皮肤病主要包括天疱疮和大疱性类天疱疮  是一组重症皮肤病  处理不当可导致死亡  本文就大疱性皮肤病诊断和治疗中的几个问题展开讨论      （  ）早期诊断是提高治愈率的关键    口腔黏膜糜烂  溃疡  进食硬的食品后易破溃是寻常型天疱疮的早期征候  临床上  常在口腔黏膜损害数月后才出现皮肤损害      面部或胸背中部红斑  脂溢性脱屑  洗脸时易擦破是红斑型天疱疮的早期征候  红斑型天疱疮由于疱壁很薄  常不易见到完整水疱  更多见附有薄痂的糜烂面      老年人躯干部出现数天不消退的浮肿性红斑应考虑大疱性类天疱疮  取病理检查若见真皮浅层大量嗜酸性粒细胞浸润则大体可确诊  临床上可误诊为多形性红斑或药物性皮炎      （  ）正确诊断是成功治疗的关键    无论是儿童还是成人  面部  躯干部出现呈环状排列的直径约       cm左右的张力性水疱  自觉明显瘙痒  应取刚出的水疱作病理检查  若见表皮下疱  疱顶及疱周乳头顶部有中性粒细胞浸润则可大体确诊为线状IgA大疱性皮肤病  口服氨苯砜(DDS)可迅速见效      口腔黏膜(包括口唇黏膜)广泛  顽固难治  疼痛的糜烂  溃疡应怀疑为副肿瘤性天疱疮  需进一步取皮肤作组织病理及免疫荧光检查以确诊  并作CT检查以便及早发现所伴发的肿瘤  一旦发现肿瘤  应及时手术切除  并在手术前后静脉内给予大剂量免疫球蛋白      （  ）长期维持治疗是预防复发的关键    现已明确  获得性大疱性皮肤病是一组自身免疫性皮肤病  其皮损一旦经糖皮质激素或其他免疫抑制剂控制后  需逐渐缓慢地减少药量  并长期服用  根据我科的经验  天疱疮一般需服药  ~  年  大疱性类天疱疮需服药  ~  年  骤然停药  减药速度过快是导致复发的重要原因      （  ）定期随访  监测是及时发现并减少药物不良反应的关键    由于大疱性皮肤病病程慢性  需要长期服药  而且主要用药如糖皮质激素  甲氨蝶呤  环孢素A等均为免疫抑制剂  可产生骨髓抑制  白细胞下降  肝肾功能损害  骨质疏松  糖尿病等不良反应  若发生严重感染  消化道出血等还可导致死亡  因此需定期随访  监测  以调整用药和及时发现并处理药物不良反应