先天性食管狭窄是胎儿先天畸形的一种，在临床上十分罕见，也不易发现，往往家长不会意识到给孩子喂半流或固体食物时即发生严重呛咳及呕吐，是由于食管狭窄引起的呛咳或发绀。这样的病是需要手术治疗的。

　　症状体征

　　先天性食管狭窄的特征表现是进餐后的食物反流，摄取半固体或固体食物时症状更加明显。反流物中主要为唾液和消化不良的乳汁或食物，并无酸味亦不含胆汁。反流食物进入气管，患者可出现呛咳或发绀。有些年长儿，由于近端食管异常扩大，成为存有食物的囊袋，可以压迫气管或支气管，产生喘息。查体：无特殊病理体征，有些患者可有营养不良或贫血。

　　诊断

　　幼儿反复发生食物反流或餐后呛咳，年长儿出现餐后喘息等表现，应高度怀疑本病。X 线食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或有膜状蹼等，可明确诊断。本病特点是，生后多无症状，直至添加半流或固体食物时即发生严重呛咳及呕吐，常引起吸入性肺炎及营养不良。

　　原因

　　在胚胎发育中，食管形成的空泡阶段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遗留下部分或完全的食管内黏膜环状隔膜。另外有人认为是由于食管发育过程中鳞状上皮取代绒毛柱状上皮细胞时过度生长所致。

　　1.膜状蹼或膈形成：亦称膜样狭窄，是最罕见的一种类型，有人认为它是食管闭锁的一种混淆形式，往往发生在食管中段或下段。膜或膈结构表面均有鳞状上皮覆盖，症状典型发作的年龄恰在进食偏重于进固体食物时。

　　2.纤维肌性肥厚：又称特发性肌性肥厚或纤维肌性狭窄，是先天性食管狭窄中最常见的一种。组织学特点是黏膜下平滑肌纤维和纤维结缔组织增生且有正常鳞状上皮覆盖，类似于幽门肥厚性狭窄，但没有明确的胚胎和病源性因素来解释这种病损。

　　3.食管壁残存气管、支气管组织：又称气管原基迷入型狭窄，其气管和支气管残存物可能是胚胎前肠头畸形褶嵴的一部分。1936 年Frey 和Duschel 首先报道1 例19 岁女性因死于贲门失弛症而作尸解时发现。此后Holder 等人(1964)专门注意1058 例食管闭锁婴儿食管末端狭窄情况。1973 年Spitz 证实此病基础是先天性病变。1991 年以后在英、德文献中报道了将近50 例继发于食管支气管组织残存物所致的先天性食管狭窄。

　　由于先天的食道狭窄喂奶或进食后发生食物反流，反流食物和唾液可进入气管，引起吸入性气管炎或肺炎。妈妈们一定要注意啊，当孩子喂半流或固体食物时即发生严重呛咳及呕吐，就要引起注意，尽早去医院就诊。