本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。