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小儿尿崩症有哪些表现及如何诊断?

浏览:326    更新时间:2015-04-24 13:20

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  尿崩症患者男性多于女性。自生后数月到少年时期任何年龄均可发病,多见于儿童期,年长儿多突然发病,也可渐进性。

  1.多尿(polyuria)或遗尿(enuresis) 常是父母最早发现的症状。排尿次数及尿量增多,每天尿量多在4L以上,多者达10L以上(每天300~400ml/kg或每小时400ml/m2,或者每天3000ml/m2以上)。晨尿尿色也可清淡如水。

  2.多饮 在婴儿表现喜欢饮水甚于吃奶,儿童一般多喜饮冷水,即使在冬天也爱饮冷水,饮水量大致与尿量相等,如不饮水,烦渴难忍,但尿量不减少。

  3.其他 儿童因能充分饮水,一般无其他症状,婴儿如不能适当饮水,常有烦躁、夜眠不安、发热、大便秘结、体重下降及皮肤干燥等高渗脱水表现,严重者可发生惊厥、昏迷。长期多饮多尿可导致生长障碍、肾盂积水、输尿管扩张,甚至出现肾功能不全。颅内肿瘤引起继发性尿崩症,除尿崩症外可有颅压增高表现,如头痛、呕吐、视力障碍等。肾性尿崩症多为男性,有家族史,发病年龄较早。

  对于有多饮多尿的患儿,夜间起尿时是否饮水在病史中很重要。应记录出入量,多饮多尿每天>2L/m2时为病理现象。了解其他疾病史、家族史、生长史,中枢神经系统症状和体征等,以提示疾病的可能原因。

  病理性多饮多尿应测血浆渗透压和血Na、K、Cl,Cr及BUN和尿液分析,尿渗透压,尿比重,尿糖。血浆渗透压>300mOsm/kg,尿渗透压<300mOsm/kg,可诊断为尿崩症。当血浆渗透压为>270mOsm/kg时应进行限水试验。如血浆渗透压>300mOsm/kg,尿渗透压在10h以上一直<600mOsm/kg应考虑患有尿崩症。如尿渗透压>600mOsm/kg并稳定1h以上时可以排除尿崩症。在限水试验中如体重减轻超过5%,血Na>150mmol/L,有明显脱水及血容量减低和血压下降时应终止限水试验,并及时皮下注射垂体加压素(pitressin)1U/m2(1ml=5U)后,每15分钟排尿一次,可见尿量明显减少,尿比重和尿渗透压上升,在1h可上升一倍以上,可诊断为中枢性尿崩症。

  诊断中枢性尿崩症后应进一步查找病因,必要做MRI检查下丘脑和垂体以排除颅内病变。

  对于部分性AVP缺乏时对限水时的耐受较好,尿渗透压虽能上升多不能>600mOsm/kg,尿渗透压/血浆渗透压仍>1。当与肾性尿崩症的鉴别时后者对垂体加压素无反应,还可测血浆AVP浓度,部分性中枢性尿崩症时低,肾性尿崩症时高。

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