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小儿肢端肥大症和垂体性巨人症容易与哪些疾病混淆?

浏览:583    更新时间:2015-05-01 02:38

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  垂体巨大畸形需要与以下疾病鉴别:

  1.儿童性早熟(precocious puberty) 早期有身高增长过快、骨龄超前,常伴有第二性征提早出现,血hGH正常可鉴别。

  2.家族性身材高大(familial tall stature) 多数病人有家族史,在家族中或其直系亲属有身材高大者。这类患儿除体格匀称性的高大外,无任何其他症状。

  3.皮肤骨膜增厚症(osteoarthropathy hypertrophy) 又称特发性骨关节肥大症,主要见于男性,为常染色体隐性遗传或不完全显性突变基因引起,病人在青春期生长突飞猛进,在手足迅速增大同时头面部和手脚皮肤增厚,皮肤褶皱多、深,指(趾)端增大呈鼓槌状。X射线长骨片可表现有骨膜新骨沉积,通常蝶鞍正常,血生长激素水平无升高。

  4.脑性巨人症 主要与脑性巨人症鉴别,临床症状与垂体性巨人症,肢端肥大症相似。本病于出生后身高体重较大,婴幼儿期明显生长过速。智力低下。不伴有血清GH水平过高。

  5.马方综合征(Marfans syndrome) 为常染色体显性遗传结缔组织病。因体型细身,手足指趾细长又称蜘蛛指趾。临床除高身长外,高腭弓,关节松弛过度伸展、脊柱侧后变畸形。眼部晶体脱出,有些病人伴有心血管系统先天性畸形。本症皮肤外表常正常。可见膨胀纹。在其真皮的上部可见平行排列的胶原束和弹力纤维。皮下脂肪稀少。实验室可有尿羟脯胺酸排泄量增高,有利于本病诊断。

  6.单纯性凸颌症(simple prognathism) 这类病人常误诊为肢端肥大症早期,但此类病人血中GH水平正常。

  7.先天性睾丸发育不全式小睾丸症(Klinefelters syndrome) 属染色体畸形病,染色体核型常为47,XXY或46,XX/47,XXY嵌合型,因此致睾丸生殖细胞发育不良。此病者体形高瘦,缺乏男性第二性征。睾丸细小,无精子产生,常并有不育症。另一类染色体畸形为48,XXYY及47,XYY综合征,在青春发育前出现生长增快和下颌骨突出症状,需要与垂体巨大畸形相鉴别,经染色体检查可区分。

  8.突眼、巨舌、巨人综合征 又称Beckwith-Wiedemann综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome,BWS),是以新生儿巨大畸形、巨舌、内脏肥大伴低血糖为特征的遗传性疾病。1963年由Beckwith等描述。患儿除出生巨大畸形外,并有巨舌、脐疝、头小,15%表现半身性肥大,常有智能低下。

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