在现在的临床小儿阴道恶性肿瘤中，90%以上为葡萄状肉瘤，为高度恶性的肿瘤，该肉瘤多数进展迅速，预后极差。主要发生在婴幼儿。该肿瘤的来源是阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞，好发的部位是阴道壁上段，尤以前壁更为多见。该肿瘤呈半透明的息肉状，灰白色或粉红色如葡萄状充满阴道并突出阴道口以外，肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。对于该肿瘤的发病原因有很多研究。

　　小儿葡萄状肉瘤是由什么原因引起的?

　　(一)发病原因

　　国内报告，原发性阴道癌以早婚，早产为主，部分患者有长期使用子宫托或有过盆腔放疗史。

　　1.人乳头状瘤病毒 可能部分与其有关，HPV同阴道黏膜的发育异常变化相关，称为阴道上皮内瘤变(VAIN)，HPV感染→阴道上皮内瘤变→浸润癌，这一过程有报道，但确切可能性尚不清楚。

　　2.雌激素 年轻女性阴道透明细胞癌与其母亲妊娠期服用雌激素有关，其危险性是1‰，尤以妊娠前12周接触的妇女危险性最高。

　　(二)发病机制

　　扩散及转移：

　　1.直接播散到邻近的软组织和骨结构 包括阴道周围，子宫旁，膀胱，尿道，直肠和骨盆。

　　2.淋巴结播散 上段阴道淋巴结引流与宫颈癌相似，先达盆腔，然后腹主动脉旁淋巴结，下段1/3阴道引流与外阴癌相似，到腹股沟和股淋巴结，再到盆腔淋巴结，有双向引流可能，特别是中段。

　　3.血行播散 发生较晚，常见为肺，肝，骨转移，先淋巴结转移，后血行转移。

　　小儿葡萄状肉瘤治疗前的注意事项?

　　(一)治疗

　　由于葡萄状肉瘤对放射线及化疗药的敏感性较低，因此首选治疗为及早行根治性手术切除，特别是初次手术的准确与彻底，对避免或减少肿瘤的复发尤为重要。手术后可酌情辅助放疗或化疗。放疗和手术治疗是主要的治疗方式。Ⅰ期、Ⅱ期早，手术治疗为主。Ⅲ期、Ⅳ期放疗与化疗联合应用，药物有氟尿嘧啶(5-FU)、丝裂霉素、顺铂。

　　1.外科治疗 由于紧邻膀胱、尿道、直肠使手术范围受到限制。另外还有保留阴道功能和对患者心理承受力的影响。目前认为小范围的术式比阴道根治术更适宜。原位癌：阴道黏膜剥除术。Ⅰ期：累及阴道上壁，行根治性手术切除、部分阴道切除加双侧盆腔淋巴结清扫。阴道下壁受累，治疗原则同外阴癌+双侧腹股沟淋巴结清扫。

　　2.放疗 Ⅰ期病变放疗是替代疗法，无手术效果好。余下期别放疗，通常采用外照射与内照射相结合应用，最大限度的肿瘤控制推荐剂量至少70Gy，有作者认为放疗是有效治疗。5年存活率可达到0期100%，Ⅰ/Ⅱ期77%，Ⅲ/Ⅳ期56%。

　　由于阴道癌少见，无统一的治疗标准，治疗中强调分别对待。

　　(二)预后

　　阴道葡萄状肉瘤为高度恶性的肿瘤，多数进展迅速，预后极差，5年存活率仅15%左右，如不及时治疗多数病例于3～6个月内死亡。

　　小儿葡萄状肉瘤的发病机制和治疗方法的研究对于临床治疗该病至关重要。