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小儿骨硬化病是一种什么病

浏览:314    更新时间:2015-04-29 22:33

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  小儿骨硬化,顾名思义只是一种骨骼类的疾病。此类病症不管在我们的日常生活中还是在医学临床上都是一种很常见的疾病。这种疾病主要分两种,一种是症状比较轻的骨硬化病,另一种则比较严重,如果治疗不及时的话会给儿童造成非常痛苦的折磨,更有甚者会造成死亡。所以我们一定要对此病重视起来。

  小儿骨硬化 - 病因

  (一)发病原因

  到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚,近年来通过动物模型研究,以及应用放射性核素进行实验,证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关,也不与血液中的降钙素的多少有关,目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致,

  (二)发病机制

  本症为常染色体隐性遗传,骨质硬而脆,断面呈灰白色,由于破骨细胞减少和其功能不良,对骨的吸收活动减弱而致骨质累积,骨髓腔大部分由增殖的钙化软骨所充塞,髓腔几不可见,骨髓组织萎缩,生血部位减少,发生贫血,骨小梁增厚,数目加多,其中可见软骨小岛,皮质骨增生变厚,松质骨致密硬化,两者不能分辨,骨髓以外的造血器官如肝,脾,淋巴结继发性增大,骨质脆弱,易发生骨折

  小儿骨硬化 - 症状

  小儿骨硬化病的症状:

  面色苍白 眼距宽阔 儿童反复骨折前囟饱满 脊柱侧弯 髋内翻耳聋 脑积水 贫血 视神经萎缩

  1.临床分型

  临床分为2型:

  (1)严重型:又称幼年型或恶性型,为常染色体隐性遗传,多于生后不久出现症状,往往在1岁内死亡。

  (2)轻型:又称成年型或良性型,为常染色体显性遗传,症状较轻或没有症状,有时在X线检查时发现,病人可以长期生存。

  2.临床表现

  大多自婴儿期即开始出现病态,可见苍白,方颅,前囟饱满,眼距宽,失明,骨折等,病儿骨骼虽然粗厚,但较软弱,易于骨折,骨折后愈合多无困难,但容易发生畸形,因髓腔消失而致生血功能低下,出现进行性贫血,淋巴结与肝,脾可见增大,在较重病例中,白细胞和血小板亦可明显减少,易招致感染及出血症状,有时在末梢血液中出现幼稚的红,白细胞,略似粒细胞型白血病,骨骼的畸形除方颅外,常见鸡胸,髋内翻及脊柱侧弯等,牙齿出生迟缓或发育不全,如果颅骨下部的骨骼加厚,压迫脑神经的通路,可致视神经萎缩,耳聋,面神经麻痹和动眼神经瘫痪,甚至因脑脊液循环障碍而发生脑积水,有时并发骨髓炎,较多见于下颌骨,轻症病例可被忽略而在常规X线检查时被发现。

  上述文章对小儿骨硬化这种病症做了一个比较简单但却直观的介绍,我们也从上文的信息中认识和了解到了一些关于这种疾病的知识。这会更好的帮助我们有效的预防和治疗此病。由于此病的高发人群主要是儿童,所以父母在孩子儿童时期一定要对此病提高警惕,定期对孩子的身体进行体检,避免此病的发生。

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