胆汁性肝硬化这种疾病在我们的日常生活中不是一种常见的病症，当然此类疾病在我们的临床医学上也是比较少见的。顾名思义，所谓的胆汁性肝硬化就是由于患者胆囊内的胆汁由于各种原因发生淤积现象而造成的肝脏硬化问题。这种疾病如果不及时治疗，后果不堪设想，对此我们一定要多加注意。

　　临床表现

　　1.早期

　　症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。患者可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

　　2.无黄疸期

　　少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

　　3.黄疸期

　　临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

　　4.终末期

　　血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、维生素D、维生素K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。

　　伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。

　　诊断

　　1.中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。

　　2.血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。

　　3.IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。

　　由于胆汁性肝硬化这种疾病对我们来说是比较陌生的，如果我们要想对此病进行积极的预防和治疗的话，一定要做的就是对此病要有一个比较详细的认识和了解，只有这样，我们才能更有效地避免此病的发生。在我们的生活中要多加注意此病的病因，尽量避免接触这些病因，做到以防万一。