本病是严重型致命性心血管畸形之一, 预后极差。如不及时治疗, 约有75 %的病人在一岁内死亡, 延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压, 肺血管梗塞而失去手术机会。且常合并其它畸形，使得本病的治疗更加困难，合并的其它畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房及主动脉弓中断等。