原发性皮肤淀粉样变是指淀粉蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他原发性皮肤淀粉样变器官的一种慢性皮肤病  

原发性皮肤淀粉样变的病因本病的淀粉样蛋白的化学起源是表皮中的角蛋白  由变性的表皮细胞逸入真皮中并转化成淀粉样蛋白沉积在真皮乳头内致病  淀粉样蛋白有原纤维和淀粉样蛋白P成份组成  原纤维长    -      cm  宽  -    nm  由数量不等的无定型物质包埋  AP成分可能是正常血清内的一种r糖蛋白  可聚合成短棒状  淀粉样蛋白的化学结构多种多样  角蛋白  免疫球蛋白  胰岛素  降钙素等均可形成淀粉样蛋白  

原发性皮肤淀粉样变的临床表现    苔藓状淀粉样变：好发于男性  成人多见  皮损好发于胫前  臂外侧和背部  表现为芝麻至绿豆大小的半球形  圆锥形或多角形丘疹  质硬  正常肤色多淡红  褐色  部位丘疹可密集分布  丘疹顶端可见苔藓样变  角化过度和少许鳞屑  自觉剧烈瘙痒      斑状淀粉样变:好发于中年女性  常发生于上背  颈  胫前  乳房  大腿很臀部等处  皮疹为灰色  蓝色或褐色的色素沉着斑呈网状或波纹状  可无自觉症状或仅有轻度瘙痒  个别个体摩擦可使症状加重  甚至个别个体的正常皮肤经持续摩擦后可出现同样损害  故又称摩擦性或刺激性淀粉样变  有时苔藓样淀粉样变和斑状淀粉样变可见同一个个体  甚至同一部位  称为双相型或混合型皮肤淀粉样变  

原发性皮肤淀粉样变组织病理和免疫病理各型的组织病理变化表现相似  苔藓状和斑状淀粉样变主要差别在于前者表皮棘层肥厚和角化过度  后者无此变化  但色素变化较前者明显  淀粉样变蛋白沉积量较前者少  淀粉样蛋白只要沉积在真皮乳头部及真皮上部  HE染色淀粉样蛋白呈均质性  轻度嗜酸性团块  刚果红  结晶紫或硫磺素T染色呈阳性反应  皮疹免疫病理检查可见乳头和真皮上部IgG  IgM和c  呈灶性沉积  有条件者可行电镜检查  如发现淀粉样蛋白细丝则是诊断本病的金标准  

原发性皮肤淀粉样变的诊断及鉴别诊断典型皮损表现  皮肤组织病理和免疫病理检查一般可以确诊  必要时可行电镜检查  苔藓状皮肤淀粉样变形应与肥厚性扁平苔藓  结节性痒症和慢性单纯性苔藓等鉴别  斑状皮肤淀粉样病应与皮肤异色病  皮肌炎等区别  

原发性皮肤淀粉样变的治疗对瘙痒明显者可应用抗组胺药减轻瘙痒  对皮损广泛和症状严重者而对普鲁卡因不过可用