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遗传性蛋白C缺陷症病因及治疗

浏览:283    更新时间:2015-05-02 03:42

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  遗传性蛋白C缺陷症是一种现代社会中临床上常见的疾病,对于该疾病的临床研究已经有很丰富的临床经验,通过积极地药物和手术治疗,可以取得良好的疗效,下面介绍一下有关的遗传性蛋白C缺陷症的临床病因及治疗方法。

  遗传性蛋白C缺陷症是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  常染色体显性遗传,蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。

  (二)发病机制

  蛋白C系统的作用部位主要在微循环,当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时,可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓。

  遗传性蛋白C缺陷症治疗前的注意事项?

  (一)治疗

  1.华法林 3~5mg/d,口服,同时加用全量肝素,华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。

  2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%~30%正常值后每6~8小时输1次,直到症状控制。

  (二)预后

  1.新生儿暴发性紫癜多见于纯合子型,病死率极高。

  2.成人经积极治疗症状可改善。

  通过对遗传性蛋白C缺陷症的病因及治疗方法的介绍,我们知道只有通过改善自己的生活方式,积极锻炼身体,合理膳食,心情愉悦,以及充足的睡眠,才能保证拥有健康的身体,从而真正的远离疾病的烦恼。

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