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原发性纵隔肿瘤有哪些表现及如何诊断?

浏览:432    更新时间:2015-04-29 04:45

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  纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,睛达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为纵隔。心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔(图1)。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位(图2),这是临床诊断有参考意义。

       

    图3A  胸骨后甲状腺肿瘤位于右上纵隔,上端较宽,下端较窄,气管略有受压(后前位片)

        

     图3B  胸骨后甲状腺肿瘤自胸廓入口向下、向前伸延胸骨后(右侧位片)

  (二)前纵隔肿瘤  生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发于于任何年龄,但半数病例症状出现在20~40岁之间。组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型:

  1.皮样囊肿  是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房,也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。

  2.畸胎病  为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨、平滑肌、支气管、胸粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表性样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变。上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性。体积小者,常无症状,多在X线检查中发现。若交瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则 生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气气加剧。囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内,可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。

  X线检查  囊肿位于前纵隔,心脏主主动脉弓交接处,少数位置较高,接近前上纵隔,也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出,少数可向两侧膨出,巨大者可凸入后纵隔,甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形,边缘清楚,囊壁钙化较常见。有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影(图4)。

        

           图4  畸胎样瘤内有碎骨、齿和发

  (三)中纵隔肿瘤  极大多数是是淋巴系统肿瘤。常见的有何杰金病,网状细胞肉瘤,淋巴肉瘤等。多以中纵隔淋巴结肿大为特征,但也可侵入肺组织形成浸润性病变。本病病程短,症状进展快,常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门。明显肿大的淋巴结可融合成块,密度均匀,可有大分叶,但无钙化。支气管常腾空而起变窄。

  (四)后纵隔肿瘤  几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经,可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤;恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似,但胶原含有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内(图5A、B),有时也可位于纵隔,多数有被膜。X线征象为光滑,圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大。有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔,侵入脊椎管,引起脊髓压迫症状。神经纤维多见于青壮年,通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状,如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

         

      图5A  纵隔神经鞘瘤肿瘤位于右侧胸椎旁,呈葫芦状(后前位片)

         

 

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