中枢神经系统脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病  一种原因不很明确的  疗效差且导致进行性的  不可逆性运动  感觉障碍  由CT或MRI确证的中枢神经系统病灶  　　原发性脱髓鞘是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言  乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成  或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致  继发性脱髓鞘常继发于轴突变性（如Waller变性）  感染  缺氧和代谢障碍  以及其他一些先天性代谢障碍（如白质营养不良）  病毒感染（如进行性多灶性白质脑病）及某些原因不明的少见疾病（如脑桥中央白质溶解）时亦可出现脱髓鞘病变  　　一  多发性硬化症　　多发性硬化症（MS）是常见的脱髓鞘疾病  患者以    ～    岁女性为多  临床病程数年至十余年不等  以反复发作与缓解交替为其特点  缓解期长短不一  神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样  　　多发性硬化症的病理变化：

　　经典型MS病变分布广泛  可累及大脑  脑干  脊髓  视神经等处  其中以白质  特别以脑室角或室旁白质的病变最突出  但灰质也可受累  病灶呈圆形或不整形  大小不一  直径从      cm到数厘米不等  数目多少不一  新鲜病灶呈浅红色或半透明状  陈旧病灶呈灰白色  质地较硬  　　如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替  形成同心圆样结构  则称为同心圆性硬化又名Balo病  在我国东北和西南地区有散发病例的报道  近年观察发现  同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例；因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现  Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变  皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征  　　部分病例病变主要累及脊髓和视神经  引起视力损害和脊髓症状  此即视神经脊髓炎又名Devic病  此型在远东常见  我国有仅累及脊髓的Devic病报道  　　多发性硬化症的病因和发病机制：　　病因不明  可能和下列因素有关：①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A    -B  和-DW  抗原阳性者较多  ②人文地理因素：本病在寒温带多见  热带则较少  欧洲人发病率高  而东方  非洲人患病率较低  ③感染因素：曾怀疑麻疹病毒  疱疹病毒和HIV病毒与本病有关  但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组  亦未能得出明确的结论  　　多发性硬化症的的临床病理联系：　　本病病变分布广泛且轻重不等  故临床表现多样  有大脑  脑干  小脑  脊髓和视神经损害等症状  如肢体无力  感觉异常  痉挛性瘫痪  共济失调  眼肌麻痹  膀胱功能障碍等  病情发作和缓解可交替进行多年  　　二  急性播散性脑脊髓炎　　　 急性播散性脑脊髓炎可见于病毒（如麻疹  风疹  水痘等）感染后或疫苗（如牛痘疫苗  狂犬病疫苗等）接种后  临床表现为发热  呕吐  嗜睡  昏迷  一般在病毒感染后  ～  天或疫苗接种后    ～    天发病  　　病变的特点为静脉周围脱髓鞘伴炎性水肿和以淋巴细胞和巨噬细胞为主的炎性细胞浸润  本病的脱髓鞘进展迅速  轴突一般不受累  病变呈多发性  累及脑和脊髓各处  特别是白质深层和脑桥腹侧  软脑膜中可有少量淋巴细胞  巨噬细胞浸润  　　本病并非直接由病毒所致  在患者的中枢神经组织中不能检出病毒  加之病变与实验性过敏性脑脊髓炎十分相似  故目前认为本病髓鞘的损伤与髓鞘碱性蛋白所致的自身免疫反应有关  　　三  急性坏死出血性白质脑炎　　本病是一种罕见的发展迅速而凶险的疾病  常是败血性休克  过敏反应（哮喘等）的一种严重并发症  可能是一种由于免疫复合物沉积和补体激活所致的超急型急性播散性脑脊髓炎  病变的特点为脑肿胀伴白质点状出血（图    -    ）  与脑脂肪栓塞颇相似  镜下变化特点为小血管（小动脉  小静脉）局灶性坏死伴周围球形出血；血管周围脱髓鞘伴中性粒细胞  淋巴细胞  巨噬细胞浸润；脑水肿和软脑膜炎  与急性播散性脑脊髓炎之区别在于本病的坏死较广泛  急性炎性细胞浸润以及血管周围出血较明显  病变在大脑半球和脑干较多见  呈灶性分布  　　四  Guillian-Barre综合征　　对称性多神经根炎或急性特发性多神经炎  是常见的脊神经根和周围神经的炎性脱髓鞘病变  不属原发性脱髓鞘疾病  临床上表现为进行性上升性麻痹  四肢软瘫  伴不同程度的感觉障碍  病变严重者  可引起致死性呼吸麻痹和两侧面瘫  脑脊液出现典型的蛋白细胞分离现象  即蛋白增加而细胞数正常  　　本病可由多种病因引起  大多数病例在发病前先有诸如巨细胞病毒  EB病毒  支原体或HIV的感染  约    ％病例的病因不明  本病的发生可能与免疫性损伤有关  以患者血清注射于动物的神经可产生静脉周围脱髓鞘病变  此外  患者的神经组织内有C  b免疫球蛋白（主要是IgG或IgM）存在  以上事实提示  本病的发生可能与体液免疫损伤有关  　　病变可累及运动和感觉神经根  背根节及周围神经  主要表现为：①神经节和神经内膜水肿和灶性炎细胞浸润  ②节段性脱髓鞘  崩解的髓鞘为巨噬细胞吞噬  ③在严重病例  轴索可发生肿胀或断裂  轴索破坏严重时  相关的肌群可发生去神经性萎缩  在反复发作的慢性病例中  节段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行  病变处神经鞘膜细胞突起与胶质纤维作同心圆状层层包绕  称为洋葱球形成  　　对于由于MS病因及发病机制不清  目前还缺乏基于MS病因及发病机制之上的根治MS的方法  现有的一些治疗MS的方法主要有干扰素β（IFNβ）  copoly  鄄mer-    糖皮质激素  抑制免疫及抗代谢药物等  糖皮质激素对于治疗复发期或者急性期MS有肯定的疗效  尽管IFNβ以及copolymer-  能减少MS的复发次数  延长缓解期  减少MS病灶数  改善神经功能障碍  但是对于进展型MS的疗效欠佳  不能阻止进展型MS的神经功能障碍  抑制免疫及抗代谢药物由于长期应用可产生严重的副作用  并且对MS治疗效果也不肯定  并不主张对MS普遍性应用该类药物  总之  目前尚缺乏行之有效治疗MS的方法