组织细胞增多症x是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病  较罕见  其中有hand-schüler-christian病  letter-siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病  因病因均未明  故定名为组织细胞增生症x  虽然各病种累及的脏器范围（骨  皮肤  淋巴结  脑垂体等）  发病年龄  临床表现各不相同  但肺都有不同程度累及  组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿  嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏  故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述  组织细胞增多症x的病理病变在肺部常侵犯肺泡壁   肺泡管  支气管和血管周围组织  并可有出血和坏死；原有结构被破坏  纤维组织增生  或呈蜂窝肺变化  组织细胞增多症x的临床表现约    ％患者无症状  仅在胸部x线体检时发现  多数发病徐缓  可有低热  乏力  干咳  呼吸困难      ％患者合并尿崩症  另    ％患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿  周围血象无嗜酸粒细胞增多  有些患者可自行缓解  但常反复发病  最后形成肺纤维化  肺囊肿  如囊肿破裂可并发自发性气胸  严重时可导致呼吸及右心功能衰竭  胸部x线示弥散性微小  边缘不清斑点状阴影  晚期因大量纤维化形成蜂窝肺  组织细胞增多症x的诊断主要依靠肺组织活检  组织细胞增多症x的治疗通常使用激素治疗  局部病灶可以通过活检切除  刮除  激素注射  放射治疗和观察处理  化疗用于全身系统性的病变