主动脉窦动脉瘤破裂是少见的先天性心脏病  东方国家的发病率比西方高  它是由于主动脉根部主动脉窦基底纤维环上的主动脉壁局部发育不良  缺乏中层弹性组织  管壁薄弱  长时期承受高压血流的冲击  逐渐向外膨出形成  主动脉窦动脉瘤多发生于右冠状动脉窦  其次是无冠状动脉窦  动脉瘤呈乳头状囊袋  一般长约      —      cm  直径约      -      cm  瘤体顶端最薄弱  最终被冲破  如发生破裂  多破入右心室  少数至右心房  裂口多数为一个        ～      cm大小  亦有多个小口者  约半数病人伴有室间隔高位缺损  少数并发主动脉瓣关闭不全  

    主动脉窦动脉瘤膨大后可梗塞右心室流出道阻挡右心血流  一旦破裂  主动脉血流将返流人右心腔  形成左向右分流  其增加右心负担的大小随破口大小而定  分流量大者可引起肺动脉高压和右心衰竭  由于心房压力低  破入右心房者分流量加大  更易出现右心衰竭  主动脉窦瘤未破裂除严重阻塞右心室者外  一般无症状  男性多见  约    ％有突发心前区疼痛史  常于剧烈活动时发生破裂  随即出现心悸  气急．可迅速恶化至心力衰竭  较多的病人发病缓慢  劳累后气急  心悸  乏力等逐渐加重  以致丧失活动能力  

主动脉窦动脉瘤破裂的检查及诊断

    心脏检查：破入右心室的主动脉窦动脉瘤  在胸骨左缘第      肋间扪到震颤和听到粗糙Ⅳ级连续性杂音  向心尖传导；破入右心房者震颤和杂音则偏向胸骨正中或右缘  可有周围血管体征如脉压增宽  水冲脉  枪击声等  并可有肝肿大等右心衰竭体征  　　    心电图：电轴左偏  左心室高压  肥大或左右心室肥大  x线检查:心影增大  肺动脉段突出  肺门充血  肺纹增深  　　    超声心动图：病变主动脉窦呈局限性隆起  波形中断  于舒张期脱人右心室流出道或右心房间隔下缘  二维可示主动脉窦畸形破裂  多普勒证实有分流  

    根据病史  心杂音的性质和传导方向  结合心电图  X线检查和超声心动图可作出诊断  需鉴别诊断的是动脉导管未闭  高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全  冠状动脉瘘  左冠状动脉起源于肺动脉等  仔细分析体征结合超声心动图不难鉴别  逆行性升主动脉造影的特征为右冠状或无冠状动脉窦扩大畸形  右心室流出道和肺动脉或右心房早期显影  可资鉴别  

主动脉窦动脉瘤破裂的治疗

    主动脉窦动脉瘤无论破裂与否均应手术切除  急性破裂者需先短期积极治疗心力衰竭  如不能控制  则尽早手术  在体外循环心停搏下切开右心室或右心房  从裂口两侧分别剪开瘤壁至距入口  mm处  于颈部环形剪除瘤壁  然后沿纤维瓣环作褥式或  字缝合  两侧垫衬心包片或涤纶片  再连续缝合加固  如合并室间隔缺损  需一并缝合或用补片修补  如伴有主动脉瓣关闭不全  另经升主动脉切口  将宽大过多的右主动脉瓣叶折叠悬吊  缝合固定于管壁  必要时  施行主动脉瓣替换术  有人直接切开升主动脉根部将动脉瘤从窦基底部翻出切除缝补