组织病理：表皮下水疱无棘层松解，水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞，PAS染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧。红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿。在乳头顶部可见典型的乳头部微脓肿，含中性、嗜酸性粒细胞和核尘，此后，真皮和表皮间多房性小水疱，可融合成单房性水疱。间接免疫荧光在40%～60%病人中有循环抗网状硬蛋白抗体，直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于乳头顶部，这一点具有重要的诊断价值。