儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤  肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生三类  其病理生理改变和临床特征都与儿茶酚胺分泌过多有关  严重病例发作时可导致死亡  而即使治疗则效果较好  

儿茶酚胺症的病理：嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织  如腹主动脉旁  肠系膜下动脉开口处  腹腔神经丛  纵隔  颈部交感神经节  颅内即膀胱等处  肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤      %为双侧性      %为肾上腺外的肿瘤  不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良  恶性  有转移证据时方能诊断为恶性  恶性嗜铬细胞瘤的发生率不足    %  瘤体常越大  并可发生转移  

肾上腺髓质增生病因不明  表现为双侧肾上腺体积增大  肾上腺尾部和两翼均有髓质存在  髓质与皮质的体积比增大  髓质细胞增大  有时可见结节样改变  增生的肾上腺髓质与嗜铬细胞瘤的纤维结构相似  较少见  

儿茶酚胺症的临床：儿茶酚胺症多见于青壮年  主要症状为高血压以及代谢改变：    高血压：表现为三种类型：阵发性高血压  持续性高血压  持续性高血压症发行发作  阵发性高血压发作时临床表现非常典型  可由突然的体位变化  取重物  咳嗽  情绪波动等因素引发  表现为剧烈头痛  面色苍白或潮红  四肢发冷  恶性呕吐  大量出汗  心悸  心率加快  视觉模糊等  严重者可因心力衰竭  肺水肿  脑出血而死亡  持续性高血压阵发性发作时  可由于血管度收缩  血压季度升高  甚至用一般血压剂不能测得  另一种特殊类型主要变现为儿茶酚胺导致心肌病变  极易误诊      代谢紊乱：大量儿茶酚胺分泌可引起代谢紊乱      特殊类型表现：a：儿童嗜铬细胞瘤：以持续性高血压多见  易发生高血压脑病和心血管系统损害；b：膀胱嗜铬细胞瘤：每次膀胱胀满或排尿时  出现阵发性高血压  有脉搏加快  头晕  头痛等症状  膀胱排空后症状缓解  如肿瘤穿透膀胱  可引起血尿及膀胱阿刺激征  

儿茶酚胺症的治疗：手术切除肿瘤或增生的肾上腺可获得良好的疗效  由于治疗过程中血压波动及血容量减少所引起的血液动力学改变复杂而凶险  应加强围手术期处理  做充分术前准备  术中细致操作  术后加强监护      术前准备：a：药物治疗：应用肾上腺素能受体阻滞剂  有效控制血压  通过扩容使缩小的血容量得到纠正  减少因术中触摸和挤压肿瘤引起的高血压危象和心血管严重并发症  b：扩充血容量：儿茶酚胺症患者的周围血管长期处于收缩状态  血容量低  切除肿瘤或增生腺体后可引起血压急剧下降  围手术期不平稳  术中术后出现难以纠正的低血容量休克  升压药物的应用时间明显延长  甚至危及生命  为此在使用肾上腺能受体阻滞剂的同时  用补液扩容    ：麻醉选择：应选择全麻  阿托品能抑制迷走神经  易导致心律加快和心率失常应忌用      手术径路和方式：一侧肾上腺嗜铬细胞瘤  可行该侧肾上腺切除术；双侧肾上腺嗜铬细胞瘤  可行双侧肿瘤切除术  或较大肿瘤侧肾上腺全切除  较小肿瘤侧肿瘤摘除；肾上腺髓质增生为双侧病变  增生显著的一侧肾上腺全切除  对侧切除  /  -  /  后刮除剩余髓质并以福尔马林处理髓腔  为防止发生肾上腺皮质功能低下  可先行增生明显侧肾上腺全切除  术后检测血压及对侧肾上腺功能  辅以降压药物  如效果不佳在行对侧肾上腺次全切除