恶性肉芽肿是一种始发于面部中线器官  以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的疾病  临床上见多始于鼻部  并逐渐沿面部中线侵袭发展；亦有表现为合并肺  肾和其他脏器病变  

　　恶性肉芽肿的病因：

　　病因未明  有肿瘤  自身免疫和病毒感染等学说  　　（一）类肿瘤学说　许多学者认为恶性肉芽肿是淋巴组织系统的恶性肿瘤  病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤  有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相  但无坏死性血管及多核巨细胞  由于病变限于鼻部和呼吸道  及至病晚期  身体各处如内脏  淋巴结及骨髓均可显示同样病变  酷似恶性肿瘤转移  多数病人对放射线敏感  符合肿瘤学说  但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据  　　（二）自身免疫学说　近年研究以为  恶性肉芽肿可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变  即血管对细菌毒素之过敏反应  极似Arthur坏死  在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积  并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物  应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解  免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C  和IgG  电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物  环免疫复合物升高  故有人以为鼻部恶性肉芽肿  结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病  唯临床表现不同而已  三者都是自身免疫性病症  临床采用皮质类醇治疗效果显著  亦支持此学说  　　（三）病毒感染学说　恶性肉芽肿病理多呈慢性炎症改变  但又难以肯定有特异性致病菌  病毒和真菌  新近研究发现  在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中  均找到克萨奇病毒小体  故认为本病与此病毒感染有关  

　　恶性肉芽肿的临床表现：

　　恶性肉芽肿的临床表现分为三期：　　    前躯期为一般伤风或鼻窦炎表现  间歇性鼻阻塞  伴水样或带血性分泌物  亦可表现为鼻干燥结痂  局部检查为一般炎症表现  鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡  此期可持续  ～  星期  　　    活动期鼻通气不畅或完全阻塞  有脓涕  常有臭味  全身情况尚可  出虚汗  食欲较差  常有低热  少数有高热  用一般抗生素治疗无效  局部检查见鼻粘膜肿胀  糜烂以至溃疡  呈肉芽状  表面有灰白色坏死  多先累及鼻下甲或鼻中隔  明显者可致鼻外部膨胀隆起  病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔  此期可持续数星期至数月  　　    终末期病人衰弱  恶病质  局部毁容  鼻腔粘膜  软骨  骨质及周围组织（如面部  眼眶  额部甚至颅底）可严重广泛破坏  眼睑及结膜肿胀  眼球突出  视力减退  最后因衰竭  出血或并发脑膜炎而死亡  

　　恶性肉芽肿的诊断：

　　恶性肉芽肿根据临床表现  组织病理和实验室检查  诊断并非困难  诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死  均应首先考虑本病  ②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变  同时看到异型网织细胞或核分裂相  即可诊断本病  ③局部损害严重  但全身表现尚佳  ④局部淋巴结一般不肿大  ⑤实验室检查：白细胞计数偏低  红细胞沉降率加快  ⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭  早期诊断治疗  预后较佳  临床应注意与鼻部结核  萎缩性鼻炎  恶性肿瘤等相鉴别  唯一的方法是反复多次活检  

　　恶性肉芽肿的治疗：

　　尚无特效治疗  目前多采用综合疗法  局部以发射治疗为主  全身以糖皮质激素治疗为主  

　　恶性肉芽肿的的预后：

　　预后差  如不治疗      %在  年内死亡  因此  早期诊断  及时治疗极为重要