肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的弥漫性肺部疾病  病因不明且持续发展的弥漫肺间质疾病  本病经使用内生雌激素减少的相关治疗后可改善症状  因此  推断发病可能与雌激素异常有关  　　肺淋巴管平滑肌瘤主要见于绝经前女性  临床表现以活动后气促  咳嗽  咯血及反复发作的自发性气胸和乳糜胸多见  早期胸片正常  中晚期呈网格状  结节状  蜂窝状  对于女性反复气胸者  或双侧气胸史者  胸水  尤其是乳糜胸者  应警惕有无此病的可能  　　CT:两肺广泛的囊性阴影  明确诊断需行肺组织活检  可行胸腔镜或开胸活检  病理特点:大体标本可见两肺呈弥漫性  大小不等的囊状腔或蜂窝状改变  镜下:肺淋巴管  小气道  小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生  本病平滑肌细胞增生主要累及肺  也可累及肺外组织   　　　　治疗上尚无最佳方案  早期以对症治疗为主  控制病情  对气胸  乳糜胸行胸腔闭式引流术  化学性胸膜腔闭锁  低脂饮食  供给中链甘油三酯以及利尿方法对乳糜胸腹水均有效  使用黄体酮  双侧卵巢切除  三苯氧胺等治疗用于阻止进行性的肺损害  　　肺淋巴管平滑肌瘤常导致肺功能障碍  最终多死于呼吸衰竭  预后差