多巴反应性肌张力障碍文章列表
多巴反应性肌张力障碍应该如何预防？
现象随年龄增大会变得不明显。起病后20年内病情进展明显，之后相对稳定(例6、例7似有此现象)。患者常有低身高，无感觉、高级神经活动或植物神经功能障碍。有报道，震颤频率为8～10Hz，但本组2例患者EMG均未发现节律性群放电位[6]。国外家系分析显示，本病大多呈常染色体显性遗传...【阅读全文】
多巴反应性肌张力障碍有哪些表现及如何诊断？
1.DRD发病年龄多在1~12岁，占儿童肌张力障碍的10%，少数患者可晚至50～60岁(陈嵘等，1999)。发病率女>男，男∶女=1∶4。 2.儿童起病者，多以一侧下肢肌张力异常为首发症状，患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟，易摔倒，随病情发展，...【阅读全文】
多巴反应性肌张力障碍容易与哪些疾病混淆？
本病应与脑性瘫痪、少年型帕金森病、扭转痉挛、肝豆状核变性、痉挛性截瘫等鉴别。 1.脑性瘫痪 常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征，但常伴智力低下、惊厥及情绪障碍，症状无波动性，对多巴制剂无反应。 2.少年型帕金森病 极少发生在8岁以下儿童，PET检查示18F-dopa摄取...【阅读全文】
多巴反应性肌张力障碍是什么?
多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ,DRD)，又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性，以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。1976年Segawa等首次描述该病，国外已有不少报...【阅读全文】
多巴反应性肌张力障碍治疗前的注意事项
有遗传背景者，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。早期诊断早期治疗加强临床护理对改善患者的生活质量有重要意义。【阅读全文】
多巴反应性肌张力障碍的病因。
一些好发于儿童和青少年身上的疾病，常常对他们的成长发育造成了极大的威胁，而在这过程中，他们的心理健康也是我们所担忧的。由于疾病的困扰，常使他们产生自闭抑郁的情绪。这些后患远比疾病来得更有杀伤力。多巴反应性肌张力障碍就是这么一种多发病于少儿的疾病之一。为了更好地掌...【阅读全文】
多巴反应性肌张力障碍是由什么原因引起的？
(一)发病原因 该病半数呈散发性，半数呈常染色体显性遗传。目前认为，GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因(Nagatsu 1998)。 (二)发病机制 国外学者发现，60%～70%的DRD患者出现GCHⅠ编码区的基因突变，位置在14q32.1。由于GCHⅠ是合成四...【阅读全文】
多巴反应性肌张力障碍应该做哪些检查？
1.血尿便常规 一般均正常。 2.脑脊液检查 可正常，也有报道脑脊液高香草酸及生物喋呤含量降低。 3.肝功能检查正常，有鉴别诊断意义。 脑电图、诱发电位、颅脑CT、MRI及PET检查等，均正常。【阅读全文】
