格斯特曼综合征文章列表
格斯特曼综合征是什么?
格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43～48...【阅读全文】
格斯特曼综合征容易与哪些疾病混淆？
本病主要需与其他渐进性的中枢神经系统疾病，如阿耳茨海默病(alzheimet disease)、多发性硬化等疾病鉴别。这类非朊毒体感染所致的中枢神经系统疾病脑组织无海绵样改变，也无PrPsc阳性。【阅读全文】
格斯特曼综合征应该做哪些检查？
1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。 2.免疫学检查 多种免疫学方法，如免疫组织化学、免疫印迹、酶联免疫吸附试验(ELISA)等，已用于检测组织中的PrPsc。采用抗PrP27～30抗体，可在经异硫氰酸胍...【阅读全文】
格斯特曼综合征应该如何预防？
鉴于朊毒体病尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。 1.控制传染源 屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠60min浸泡等;限制或禁止在疫区从事血制品以及动...【阅读全文】
如何检查格斯特曼综合征
格斯特曼综合征，相信大家对此病是非常陌生的，当然这种疾病不管是在日常生活中还是在医学临床上都是一种非常罕见的病症，但是随着生活中的污染加重，此病的发病率越来越高，我们一定不能忽视此病的危害。更重要的是，此病还具有非常强的传染性，因此一定要对此病提高警惕。 ...【阅读全文】
格斯特曼综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性有待证实。 (二)预后 预后极差，已知病例无一例外均告...【阅读全文】
格斯特曼综合征可以并发哪些疾病？
晚期呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征，同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵挛发作为多。【阅读全文】
格斯特曼综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因 GSS综合征是罕见的TND，年发病率在1～10/1亿人群，据报道它有家族性，至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族。是由Prp中某些基因变异引起。 (二)发病机制 朊毒体病的发病机制尚不十分清楚。目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对...【阅读全文】
格斯特曼综合征有哪些表现及如何诊断？
早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调，伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展，可出现精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征的。晚期呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现...【阅读全文】
