骨髓-胰腺综合征文章列表
骨髓-胰腺综合征有哪些表现及如何诊断？
临床特点除出生不久即发现贫血，还有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高，偶有乳酸性酸中毒，最后发生肝肾功能衰竭。 根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性，及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，以及进行家...【阅读全文】
骨髓-胰腺综合征是什么?
骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。【阅读全文】
骨髓-胰腺综合征容易与哪些疾病混淆？
本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。由于珠蛋白合成显著减少，多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶，导致铁粒幼细胞贫血。【阅读全文】
骨髓-胰腺综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 本病缺乏有效的治疗方法。 (二)预后 预后多较差。病变程度较轻者生存期较长，有人报道20岁以上仍生存者其贫血可恢复。【阅读全文】
骨髓-胰腺综合征应该做哪些检查？
1.外周血 血红蛋白减低，低色素性贫血的特征很明显，血涂片红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞减少。白细胞及血小板数减少。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。 2.骨...【阅读全文】
骨髓-胰腺综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因 常染色体显性遗传，红细胞酶缺陷。 (二)发病机制 是由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致。【阅读全文】
