褐黄病文章列表
褐黄病可以并发哪些疾病?
病变膝关节受轻度外伤后,可引起关节腔积液,滑膜液为非炎症性,主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩。部分病人可有心脏瓣膜病变,主要为主动脉瓣狭窄。男性病人可发生慢性前列腺炎。【阅读全文】
褐黄病是由什么原因引起的?
(一)发病原因 本病为一种罕见的常染色体遗传疾病。其确切的常染色体变异还不清楚。 (二)发病机制 苯丙氨酸和酪氨酸转化为乙酰乙酸的代谢途径(图1),尿黑酸(HGA或2,5-二羟基苯乙酸)是该代谢途径中含有完整芳香环的最后一种化合物。催化芳香环裂解的酶即尿黑酸氧化酶,正...【阅读全文】
褐黄病有哪些表现及如何诊断?
本病呈常染色体隐性遗传,通常于20~40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。 哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的苯丙氨酸、酪氨酸逐步氧化为延胡索酸、乙酰乙酸,这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等,后者含有巯基,需要铁...【阅读全文】
褐黄病治疗前的注意事项
(一)治疗 本病尚无有效疗法,限制饮食中苯丙氨酸和酪氨酸摄入量以减轻尿黑酸尿症是不现实的。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,对缓解临床关节症状可能有一定意义。对于关节病变的治疗,主要是适当的休息和理疗,必要时给予止痛药物。已发生关节畸形者,可酌情手术矫...【阅读全文】
褐黄病是什么?
褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑...【阅读全文】
褐黄病的症状有哪些
褐黄病在我们的生活中并不常见,且对于如此新鲜的名词甚至有的人还不知道是疾病中的一种。但是多知道一种疾病,就能及时的发现疾病的症状,从而得到治疗。而褐黄病是一种可大可小的疾病,其症状也是不尽相同的。那么,褐黄病的症状到底有哪些呢? 1.褐黄病:酸尿症病人多需较...【阅读全文】
褐黄病应该做哪些检查?
尿黑酸检查:尿液静置后或碱化后变黑,加斑氏试剂变棕色。 1.X线检查 (1)脊柱改变:胸椎显著后突,腰椎过度弯曲。脊椎骨质疏松,晚期椎体边缘有骨刺形成。椎间盘有广泛退行性变,并出现层状钙化,有特殊的扁薄椭圆形密度增加的双重横行钙化影,相互平行,中间隔有一个透亮...【阅读全文】
褐黄病容易与哪些疾病混淆?
在鉴别诊断方面,应排除引起尿变黑的其他原因,如血卟啉病、肌球蛋白尿、胆红素尿和血尿。根据这些疾病的临床特征和有关实验室检查,与褐黄病区分并不困难。长期服用米帕林(阿的平),可引起褐黄病样色素沉着,临床上应注意不要把这种医源性色素沉着与褐黄病相混淆。多次应用苯酚(...【阅读全文】