进行性肌营养不良症文章列表
进行性肌营养不良症容易与哪些疾病混淆?
主要需与脊肌萎缩症、慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别。除临床病史和表现外,血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。 1.少年型脊肌萎缩症(Kugelberg-Welander病) 一般为幼年期至青春起病,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩,故...【阅读全文】
进行性肌营养不良症可以并发哪些疾病?
晚期,四肢挛缩,活动完全不能.常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生.智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常.早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状.【阅读全文】
进行性肌营养不良症应该做哪些检查?
1.血生化检查 血清肌酸磷酸激酶(CPK)增高是重要而敏感的指标,以假性肥大型升高最明显,肢带型次之,面肩肱型轻度升高或正常。在假性肥大型的早期CPK增高最为显著,晚期活性下降。此外,血清肌红蛋白(Mb)、丙酮酸激酶(PK)及乳酸脱氢酶(LDH)也是较敏感...【阅读全文】
进行性肌营养不良症治疗前的注意事项
(一)治疗 本病目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。 积极预防和治...【阅读全文】
进行性肌营养不良症应该如何预防?
预防本病的惟一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。特别对DMD/BMD,可采用生化方法,如血清CPK、Mb检测,有助于判定致病基因携带者。分子生物学技术的应用,如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫荧光检查等,大大提高了DMD/BMD致病基因携带者的检出...【阅读全文】
进行性肌营养不良症有哪些表现及如何诊断?
传统分为以下类型: 1.假性肥大型肌营养不良(pseudohypertrophic muscular dystrophy) X性连锁隐性遗传,基因位点在Xp21,基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型,前者起病年龄早,病情重、进展快,dystrophin几乎缺如;后者起病...【阅读全文】
进行性肌营养不良症是什么?
进行性肌营养不良症(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,其临床表现各具有不同的特点,因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。【阅读全文】
行性肌营养不良症的治疗方法?
进行性肌营养不良症是一种遗传疾病,虽然现在尚无特别有效的治疗方法,但就减轻患者痛苦,延长患者生命的方面的治疗分为药物治疗、成肌细胞移植、骨髓干细胞移植、基因移植和综合治疗,下面就几种不同的治疗方法就简单分析如下。 药物治疗 皮质类固醇激素是目前唯一一个能...【阅读全文】
进行性肌营养不良症的临床表现有哪些?
进行性肌营养不良症是一种遗传疾病,是由于染色体异常造成的,进行性肌营养不良的症状多数是肌无力、肌肉萎缩,这种疾病严重影响着患者健康和寿命,那么进行性肌营养不良都有那些具体症状呢?下面就不同的疾病类型给予介绍。 假肥大型肌营养不良 患儿运动发育较正常儿童晚,...【阅读全文】
进行性肌营养不良症是由什么原因引起的?
(一)发病原因 本病的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来,相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说,但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。 随着分子生物学研究的深入开展,本病的病...【阅读全文】