克拉伯病文章列表
克拉伯病容易与哪些疾病混淆？
注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病，如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。【阅读全文】
克拉伯病应该如何预防？
遗传代谢性疾病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。【阅读全文】
克拉伯病应该做哪些检查？
1.脑脊液检查 蛋白定量升高明显。 2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。 1.脑电图 呈非特异性慢波或局灶性慢波。 2.脑CT、MRI扫描 可见双侧内囊和基底核对称性密度增高。 3.肌电图检查 表现为去神经支配和运动感觉神经传导速度减慢。【阅读全文】
克拉伯病是什么?
克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。 克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-...【阅读全文】
克拉伯病是由什么原因引起的？
(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传，突变基因位于14p。患儿基因缺陷，体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。 (二)发病机制 因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质...【阅读全文】
克拉伯病治疗前的注意事项
(一)治疗 本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。 (二)预后 本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。【阅读全文】
克拉伯病有哪些表现及如何诊断？
克拉伯病由丹麦儿科医师Krabbe于1916年首先报道，当时称为婴儿家族性弥漫性硬化，后来也称之为Krabbe病。本病也有专家主张归类于神经系统细胞器疾病，为一种溶酶体病。 临床上依据发病年龄可分为两个类型：婴儿型及晚发型。婴儿型Krabbe病为主要类型，典型的临床表现分为3个阶...【阅读全文】
什么是克拉伯病
克拉伯病，这是一种什么样的病呢?很多人连此病的名称都没有听说过，当然这种疾病不管是在日常中还是在医学临床上都是非常罕见的疾病，此类疾病的主要发病人群是以婴幼儿为主，并且是一种非常严重的能够致命的疾病。因此我们对此病一定要提高警惕，多加注意。 1简介 1、克拉...【阅读全文】
