抗胰蛋白酶缺乏症文章列表
抗胰蛋白酶缺乏症是由什么原因引起的?
(一)发病原因 α1-AT的含量是由1组常染色体等位基因的不同类型所决定的,其基因座命名为Pi。在遗传过程中,由两个M型等位基因组成的纯合子PiMM为正常的表现型,PiMM是最常见的正常功能基因型。PiZZ是α1-AT严重缺失的等位基因,纯合子为ZZ,血清中α1-AT含量是...【阅读全文】
抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查?
血清蛋白电泳、醋酸纤维电泳、放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析,还可测血清胰蛋白酶抑制活性。 肺残气量/肺总量比值增加,呼气受限,弥散量降低,肺顺应性增加。【阅读全文】
抗胰蛋白酶缺乏症有哪些表现及如何诊断?
高加索人群中,约1%~2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏,80%~90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿。其临床特点是:发病年龄早,呼吸道症状出现于30~40岁,早期症状为活动后呼吸困难,多有咳嗽和反复呼吸道感染,体检见病人有过度消瘦,呼吸音低;胸片示横膈低平,肺过度充气,外...【阅读全文】
抗胰蛋白酶缺乏症是由什么原因引起的
对于抗胰蛋白酶缺乏症,我们想要认识该疾病,首先要认识其病因及其机制。以下就是关于该疾病的病因介绍,希望对大家有所帮助。 (一)发病原因 α1-AT的含量是由1组常染色体等位基因的不同类型所决定的,其基因座命名为Pi,在遗传过程中,由两个M型等位基因组成的纯合子PiMM...【阅读全文】
抗胰蛋白酶缺乏症治疗前的注意事项
(一)治疗 1.人工合成的类固醇类药物 达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗,能使肝细胞分泌的α1-AT增加,血浆中的α1-AT浓度增加,因此类药物为人工合成的类固醇类药物,无雄激素功能,能有效防止肺和肝的损伤。但可有肝转氨酶升高的副作用。 2.补充治疗法 输入适量...【阅读全文】
抗胰蛋白酶缺乏症该怎么去治疗
抗胰蛋白酶缺乏症的治疗我们需要认识以下内容,对于该疾病,治愈治愈是理想的目的。但是,我们更多的是采取暂时的补充,所以要想达到治愈很难。那么,下面是关于治疗该疾病的方法,详细对大家有用。 (一)治疗 1.人工合成的类固醇类药物 达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗,能...【阅读全文】
抗胰蛋白酶缺乏症是什么?
自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。【阅读全文】