良性阵发性腹膜炎综合征文章列表
良性阵发性腹膜炎综合征是什么?
良性阵发性腹膜炎综合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称家族性地中海热综合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome),遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年...【阅读全文】
良性阵发性腹膜炎综合征有哪些表现及如何诊断?
在地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛,胸痛,关节痛,多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红,可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。 主要有阵发性发热或不规则发热,腹痛,腹胀,可为弥漫性或局限于某一...【阅读全文】
良性阵发性腹膜炎综合征治疗前的注意事项
在治疗上,可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故应慎用,有人认识只用于活动量显著受...【阅读全文】
良性阵发性腹膜炎综合征应该做哪些检查?
1.在发作期白细胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加。尿蛋白阳性,可有管型尿。 2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。 3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。 4.刚果红试验 以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后,于4分及1小时后抽取静脉血各10ml,作比色检查,表现染剂留...【阅读全文】
良性阵发性腹膜炎综合征是由什么原因引起的?
本病病因不明,可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病,是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。 腹膜的充血水肿,有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积,可伴有少量渗液,其含有浆液纤维蛋白,中性白细胞,淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有...【阅读全文】