镰状细胞病文章列表
镰状细胞病是什么?
镰状细胞病(sickle cell disease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型：①HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;②杂合子称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细...【阅读全文】
引起镰状细胞病的原因是什么？
镰状细胞病是血红蛋白异常的其中一种，是一种遗传血液病他影响到人体内氧气的输送。血红蛋白的异常主要有以下的原因： 1 镰状细胞贫血由β链基因点突变引起的，该病的主要原因是因为珠蛋白的β基因发生单一碱基突变所致。患者从父母继承了一个正常的β基因和一个异常的β基因,与...【阅读全文】
镰状细胞病有哪些表现及如何诊断？
临床表现 症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降、HbS上升、镰状细胞数增多后出现，一方面表现为慢性溶血性贫血，平时有比较恒定的轻度贫血，伴有巩膜轻度黄染，肝脏轻、中度肿大、婴幼儿可见脾大，随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。当寒冷、感染、脱水时贫血症状加重、黄染也加...【阅读全文】
镰状细胞病治疗前的注意事项
纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染，多发性肺栓塞，重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。 由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物，因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的贫血(例如再生障碍危象伴有严重感染)，但不用于治疗疼...【阅读全文】
治疗镰刀状细胞病的方法有哪些？
根据镰状细胞病的三种类型----①HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;②杂合子称为镰状细胞特征;③HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征，其治疗方法有具有针对性，按照不同红细胞血红蛋白的病变程度对症施药，寻找致病因素并作病因治疗，一般患者...【阅读全文】
镰状细胞病是由什么原因引起的？
病因学 纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血，但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。 患HbS病时，β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷，使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢。与脱...【阅读全文】
镰状细胞病应该如何预防？
本病为遗传性疾病，目前只能预防或减轻并发症。预防性地使用抗生素，对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法，这些措施已使死亡率降低，尤其在童年期。【阅读全文】
镰状细胞病应该做哪些检查？
实验室检查 红细胞为正常细胞性，计数通常为2000000~3000000/μl;血红蛋白成比例地降低。平均红细胞体积降低提供了伴随α-地中海贫血的依据。干染色血片仅能显示少量镰状红细胞。能作出诊断的特征就是在未染色血滴中看到镰状红细胞(新月状红细胞，常有拖长或锐角状的尾...【阅读全文】
