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马方综合征文章列表

马方综合征有哪些表现及如何诊断?

  1.骨骼病变 是主要的病变,而且是易提示诊断的表现,发生率80%~97.2%。  (1)身材瘦高,四肢细长,尤其是前臂和大腿:①身高多>180cm;②指距>身高(双手平伸,两中指距离-身高>7.6cm,有诊断价值);③下半身(从耻骨联合到足底)>上半身(从头顶至耻骨联合),其比值>0.92(正常人&le...【阅读全文】

浏览:315      时间:2015年05月02日 17:34

马方综合征容易与哪些疾病混淆?

  本病须与以下疾病相鉴别:①同型胱氨酸尿症;②风湿性主动脉瓣关闭不全;③家族性二尖瓣脱垂或主动脉瓣脱垂;④家族性主动脉瓣环扩张;⑤先天性挛缩性蜘蛛样指(趾)等鉴别。【阅读全文】

浏览:386      时间:2015年05月02日 01:08

马方综合征的症状有哪些?

得了马凡氏综合征(Marfan syndrome)的影响极大,因为这一疾病会影响到其他器官,而且患者的身高也会高于常人许多,那么除了这一症状,还可以从哪些表现来发现这一疾病呢?下面就为大家介绍马凡氏综合征的主要症状。  一、骨骼病变  骨骼病变是主要的病变,而且是易提示诊断的...【阅读全文】

浏览:321      时间:2015年04月29日 21:29

马方综合征该如何治疗?

马方综合征是是属于一种遗传疾病,虽然是比较罕见的一种疾病,但是有家族遗传的和携带致病基因的患者就会有一般的几率会遗传到下一代。因此及时发现和及时治疗显得尤为重要,下面就为大家介绍马方综合征治疗的方法。马方综合征  (一)马方综合征的治疗  1、治疗原则  防治心血管...【阅读全文】

浏览:276      时间:2015年04月28日 11:25

马方综合征应该如何预防?

  1.马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。  2.定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。  3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。【阅读全文】

浏览:323      时间:2015年04月27日 12:51

小儿马方综合征的检查方法

  马方综合征在临床上很难确诊,所以对于这一疾病的诊断有很大的研究,只有详细了解这一疾病的临床表现才能很好的诊断,尤其是小儿马方综合征,接下来大家一起了解这一疾病的的诊断方法。  1.X线检查  (1)指骨细长。  (2)掌骨指数测定,在双手X 线后前位片上,示指、中指、...【阅读全文】

浏览:320      时间:2015年04月27日 01:13

马方综合征是由什么原因引起的?

  (一)发病原因  本病呈常染色体显性遗传,Dietz等(1991)通过家族的连锁分析,将本病基因定位于15q15~q21.3。在人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处,均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积,从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出...【阅读全文】

浏览:296      时间:2015年04月26日 13:04

什么是马方综合征?

  马方综合征是人群中少见的一种疾病,很多人对这一疾病还很陌生, 由于是遗传性导致的疾病,很少受到打击的重视,但是这一疾病对患者的生活产生了一些影响,需要我们认真重视。  马方综合征是一种结缔组织疾病,导致眼由于是一种遗传性疾病,骨骼,心血管异常。  常染色体显...【阅读全文】

浏览:347      时间:2015年04月24日 07:02

马方综合征是什么?

  马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。【阅读全文】

浏览:333      时间:2015年04月23日 11:40

马方综合征可以并发哪些疾病?

  1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。  2.眼部病变可并发晶体脱位或半脱位,高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。  3.神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤,癫痫大发作。此外,马方综合征病人还可发生脊柱裂...【阅读全文】

浏览:297      时间:2015年04月22日 04:12
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