毛细血管扩张性共济失调综合征文章列表
毛细血管扩张性共济失调综合征容易与哪些疾病混淆？
早期出现的共济失调应与急性感染性小脑性共济失调、少年脊髓型遗传性共济失调、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别。毛细血管扩张应与脑面血管瘤综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别。色素斑块应与结节性硬化相鉴别。根据每个病的临床表现和实验室检查特征鉴别不困难。【阅读全文】
毛细血管扩张性共济失调综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因 本病确切的发病机制目前仍不十分清楚。父母一般不发病，同辈发病且男女受累的机会相等。故认为是一种常染色体隐性遗传病。大多数患者的父母为非近亲婚配，但亦有近亲婚配者。 (二)发病机制 目前关于本病的发病机制有以下几种假说： 1.自身免疫假说 Kau...【阅读全文】
毛细血管扩张性共济失调综合征是什么?
毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。 本病为常染色体隐性遗传性疾病，但散发病例占绝大多数。其临床特征包括：婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩...【阅读全文】
毛细血管扩张性共济失调综合征可以并发哪些疾病？
随病情发展，可以出现多样的症状体征。进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等。反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤、白血病、乳腺癌及一些内分泌疾病，常因慢性感染和肿瘤而死亡。【阅读全文】
毛细血管扩张性共济失调综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 对呼吸系统感染可给予有效的抗生素予以控制;给予免疫球蛋白治疗可对预防感染有益。增强机体免疫功能可选用胸腺素、转移因子等药物，但效果不肯定。有报告左旋咪唑可以提高本病患者的淋巴细胞转化率。骨髓移植、胸腺移植尚属试验阶段。 地西泮(安定)可减轻不自主运...【阅读全文】
毛细血管扩张性共济失调综合征有哪些表现及如何诊断？
1.神经系统症状 本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调。常于婴儿期即出现。起初主要影响躯干和头部。病儿开始学走路时步态摇晃，两腿分得很宽。继之出现上肢意向性震颤，闭目难立征阳性。病儿常因此而延迟走路年龄。腱反射减弱或消失。跖反射为屈性，多数病儿可伴有舞蹈样动...【阅读全文】
毛细血管扩张性共济失调综合征应该如何预防？
遗传病治疗困难，应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 散发者早期诊治，可延长存活期。【阅读全文】
毛细血管扩张性共济失调综合征应该做哪些检查？
1.外周血中淋巴细胞百分比降低。 2.免疫球蛋白IgA、IgE缺乏或降低。 3.血清胎甲球蛋白高于正常。 4.脑脊液检查正常。 1.肌电图示神经诱发电位幅度降低，晚期表现为运动及感觉传导速度减慢。 2.X线检查部分患者可能存在慢性副鼻窦炎或肺炎，支气管扩张和肺纤维化征...【阅读全文】
