脐膨出-巨舌-巨体综合征文章列表
脐膨出-巨舌-巨体综合征是由什么原因引起的？
(一)发病原因 本病病因尚不清楚。病例研究发现本病有家族性发病倾向，可能为单基因遗传病，染色体隐性遗传。亦有作者认为本病表现为低血糖，胰岛素及生长激素增高，是内分泌异常所致，Wiedemann则认为该病由丘脑下区某种释放因子引起。 (二)发病机制 本病可伴多发性畸形...【阅读全文】
脐膨出-巨舌-巨体综合征有哪些表现及如何诊断？
脐膨出是本综合征最突出的畸形，85%可有巨舌，舌大而厚伸出口外，口腔分泌物较多，呼吸急促，吸吮无力。患儿出生体重及身长均超过正常标准，低血糖可在出生后24～48h出现，表现为呼吸困难或暂停、眼球震颤、抽搐、昏厥、肌张力低下等，可导致患儿死亡或永久性脑损害。内脏肥大特...【阅读全文】
脐膨出-巨舌-巨体综合征治疗前的注意事项
(一)治疗 一经诊断，应尽早手术修补脐膨出，积极预防治疗低血糖。巨舌畸形，可定期观察，如过大或增长过快，可在1岁左右行舌部分切除术，以利于美容，防止发生巨下颌症。 (二)预后 中国医科大学曾报道此类患儿11例，全部治愈。出院时4例低血糖病儿，血糖已接近正常低值...【阅读全文】
脐膨出-巨舌-巨体综合征应该做哪些检查？
酌情选取相关检查。 1.与血糖 酌情选取相关检查。 1.与血糖代谢有关的生化和激素项目的检查。 2.与生长激素代谢有关的检查。 酌情进行影像学检查，如B超、多普勒，X线、CT等检查，了解有无伴发畸形。 代谢有关的生化和激素项目的检查。 2.与生长激素代谢有...【阅读全文】
脐膨出-巨舌-巨体综合征是什么?
脐膨出-巨舌-巨体综合征(acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome，AMMS)是先天性脐膨出的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述，但没有提到巨舌改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述，故一般又称Beckwith-Wiedemann综合征。【阅读全文】
