强直性肌营养不良症文章列表
强直性肌营养不良症应该做哪些检查?
1、肌电图出现典型肌强直放电，受累肌肉出现连续高频强直波逐渐衰减，肌电图扬声器发出一种类似俯冲轰炸机或链锯样声音；67％的患者运动单位时限缩短，48％有多相波。心电图常可发现传导阻滞及心律失常 2、血清CK和LDH等肌酶滴度或轻度增高。 3、肌活检显示轻度非特异性肌...【阅读全文】
强直性肌营养不良症是由什么原因引起的?
强直性肌营养不良症1型是一种多活动受累的常染色体显性遗传病，基因缺陷位于染色体19q13.2－19q13.3基因三核苷酸（CTG）重复序列扩增，这种扩增的三核苷酸重复构成了诊断试验的基础。这一基因编码的蛋白被称为肌强直性蛋白激酶。基因外显率为100％。全球患病率为3－5/10万，发病...【阅读全文】
强直性肌营养不良症有哪些表现?
本病可发生于任何年龄，但多见于青春期后，男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。部分病...【阅读全文】
强直性肌营养不良症病因及治疗
强直性肌营养不良症是一种现代社会中临床上常见的疾病，对于该疾病的临床研究已经有很丰富的临床经验，通过积极地药物和手术治疗，可以取得良好的疗效，下面介绍一下有关的强直性肌营养不良症的临床病因及治疗方法。 强直性肌营养不良症是由什么原因引起的? 强直性肌营养不...【阅读全文】
强直性肌营养不良的家庭预防
强直性肌营养不良症属于营养不良中的一种，而且还是比较严重的一种，目前来说，医学在这方面还存在技术瓶颈，有很大的研究空间，强直性肌营养不良症致残性相对来说也是比较高的，所以 ，对于这类患者，家属们在生活中就要多加注意了，做好日常预防措施。 强直性肌营养不良的家庭...【阅读全文】
强直性肌营养不良症是什么?
强直性肌营养不良由Delege（1890）首先描述。肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。 【阅读全文】
强直性肌营养不良症治疗的注意事项?
本病无有效的治疗方法，是对症治疗。 ①肌强直可用膜系统稳定药治疗，能促进钠泵活动，降低膜内钠离子浓度，提高静息电位，改善肌强直状态；如硫酸奎宁，300－400mg，3次/d；普鲁卡因胺0.5－1g，4次/d；甲妥英0.1g，3次/d；强直性肌营养不良可能首选苯妥英，因其他药物对心脏...【阅读全文】
强直性肌营养不良症容易与哪些疾病混淆?
1、诊断 根据中青年起病的特征性肌无力、肌萎缩和肌强直症状，主要累及四肢远端肌、头面部肌和胸锁乳突肌；体检可见肌强直，扣击出现肌球，典型肌强直放电肌电图，以及DNA分析出现异常CTG重复扩增等。 2、鉴别诊断 临床需要与其他类型肌强直鉴别 （1）先天性肌强直（...【阅读全文】
