软骨外胚层发育不全文章列表
软骨外胚层发育不全是什么?
软骨外胚层发育不全(chondroectodermal dysplasia) 于1940年首先由Ellis和Van Creveld报道,故常称为Ellis-Van Creveld综合征,多在亲属通婚的家庭中有较高的发病率,属常染色体隐性遗传,中胚层和外胚层组织均受累,常伴随先天性心脏病。【阅读全文】
浏览:333 时间:2015年05月01日 02:02
软骨外胚层发育不全容易与哪些疾病混淆?
本病应与引起身材矮小的侏儒疾病如维生素D缺乏病、呆小病、脑下垂体功能不全、软骨发育不全等鉴别。【阅读全文】
浏览:347 时间:2015年04月28日 12:31
软骨外胚层发育不全是由什么原因引起的?
(一)发病原因 尚不十分清楚,目前认为与胚胎期的外胚叶形成异常有关。可能是由于外胚叶营养摄取障碍所致。 (二)发病机制 无相关资料。【阅读全文】
浏览:346 时间:2015年04月26日 02:02
软骨外胚层发育不全有哪些表现及如何诊断?
患者出生时即出现侏儒外观,其特征是软骨发育不良、多指、外胚层组织发育不良,影响头发、牙齿、指甲的生长,以及出现先天性心脏病。 1.软骨发育不良 表现为上、下肢长骨缩短,远侧节段比近侧节段严重,故膝与肘以下的长骨更短。对躯干的影响不大,故形成侏儒。胫骨近侧端扩...【阅读全文】
浏览:340 时间:2015年04月22日 10:45
软骨外胚层发育不全治疗前的注意事项
(一)治疗 本病无特殊治疗,多指(趾)可在2岁内予以切除,膝外翻可用支具矫形,若并发髌骨脱位,应做矫形手术。 (二)预后 预后不良,有1/3的病例在生后2周内死亡,存活者呈侏儒外观,常常死于心力衰竭。【阅读全文】
浏览:332 时间:2015年04月20日 13:40