神经纤维瘤病文章列表
神经纤维瘤病应该做哪些检查?
1.染色体检查 常染色体17q、22q异常。基因分析可确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。 2.免疫组化 神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达。S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达,表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达,vimentin对成纤维细胞和神...【阅读全文】
神经纤维瘤病应该如何预防?
进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。 散发者早期诊治,可延长存活期。【阅读全文】
神经纤维瘤病容易与哪些疾病混淆?
1.血管瘤 有压缩性、色红或黯黑。 2.淋巴管瘤 表面常有透明小颗粒突出,且都无皮肤黑色素沉着。 3.色素斑病 仅发生在皮肤上,无皮下结节及皮下组织增生。 4.黏液瘤 组织病理上无神经轴及胶原纤维束。 5.黏液样型脂肪瘤 病理上可见不同发育阶段的脂肪...【阅读全文】
神经纤维瘤病是由什么原因引起的?
(一)发病原因 NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,可归类于神经皮肤综合征,根据临床表现和基因定位,分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。NFⅡ又称中枢神经纤...【阅读全文】
神经纤维瘤病治疗前的注意事项
(一)治疗 目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。 1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗...【阅读全文】
神经纤维瘤病是什么?
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。【阅读全文】
神经纤维瘤病有哪些表现及如何诊断?
患者多为成年人,男女发病几率相等。神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。 1.临床分型 本病临床有七种类型。 1型NF(典型神经纤维瘤):占所有NF患者的85%以上。患者出现多数神经纤维瘤,大小数毫米至数厘米不等,并出现多数广泛分布...【阅读全文】
神经纤维瘤病可以并发哪些疾病?
随病情发展,出现的症状体征多样,可以是本病表现,也可以看作并发症。 1.骨折或脱位 肿瘤侵及骨骼系统时,可引起骨折、脱位、脊柱畸形,可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。 2.癫痫 肿瘤侵及中枢系统时,...【阅读全文】