糖原累积症文章列表
糖原累积症应该如何预防?
本病属于遗传性疾病,尚不能根治,治疗主要是延缓病情的发展,增加肌力,改善症状及改善呼吸苦难,延长生命,改善生存质量,减轻痛苦。【阅读全文】
糖原累积症是什么?
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这...【阅读全文】
糖原累积症会出现哪些症状
糖原累积症是一种疾病,它的发生会对患者有危害,所以早期发现并及时治疗是关键。下面是关于该疾病的一些症状,希望通过以下介绍,大家可以早期就察觉到该疾病。 糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。 1.糖原累积症Ⅲ型 体检检...【阅读全文】
糖原累积症有哪些表现及如何诊断?
糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。 1.糖原累积症Ⅲ型 体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大、发育障碍较突出,部分患儿在4~6岁时可出现脾肿大,此患儿可有肝纤维化的证据,但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭。 除肝...【阅读全文】
糖原累积症是由什么原因引起的?
GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶,使糖原合成或分解发生障碍,导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同,造成多种类型的糖原代谢病。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。【阅读全文】
糖原累积症应该做哪些检查?
1.糖原累积症Ⅲ型 本型血脂升高,程度与血糖降低程度相关,但血脂升高幅度较GSD-Ⅰ小。少数患者有尿酸轻度升高,血清转氨酶升高(300~600IU)。 半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白质转变为糖的过程正常,因而这些食物可使血糖升高。空腹肾上腺素或胰高糖素反应差,若进食数小时...【阅读全文】
糖原积累症都有哪些症状
说到“糖原累积症”,大家可能会觉得这是由于食入过多的糖造成的。其实,这种认识是不正确的,是糖原积累症由于酶缺乏造成的。下面就为大家来介绍一下这种疾病的临床症状。 糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。 糖原累积症Ⅲ型诊断靠酶学分析,并...【阅读全文】
糖原累积症治疗前的注意事项
1.糖原累积症Ⅲ型 高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力,但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。 2.糖原累积症Ⅳ型 无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是...【阅读全文】